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ATNC ou prions

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UE 2.10 S1
Les agents infectieux
ATNC
(Agents Transmissibles Non
Conventionnés)

Ou Prions

ATNC
Ou Prions
 PRotéine + infectION = PRION

 ATNC: Agent Transmissible Non Conventionné
 Particules infectieuses : encéphalopathies subaigües

spongiformes transmissibles (ESST).
 Le prion : facteur infectieux nouveau, de nature protéique.
 Plusieurs espèces de mammifères, dont l'homme, sont

susceptibles de développer une EST.

ESST
Encéphalopathie

La cible principale est le cerveau

Spongiforme

Le cerveau s’altère et prend l’aspect d’une éponge

Subaiguë

Le cerveau s’altère et prend l’aspect d’une éponge

Transmissible

D’un individu infecté à un individu sain ESST : affection neuro-dégénérative caractérisée par une spongiose (par suite de l'apparition de vacuoles dans le corps et le prolongement des neurones), une perte de neurones et une gliose.

Modes de contamination
 Transmissions inter-espèces possibles : vache folle, kuru.

 Pas de contagion mais transmission.
 L'incubation : très longue (= moitié de l'espérance de vie de

l'espèce considérée, environ 35 ans chez l'homme)
 Évolution subaiguë et constamment fatale (1 à 2 ans entre

déclaration et mort)

Modes de contamination
 Iatrogène : lors d’actes chirurgicaux.
 Orale : lors d’ingestion de viande contaminée (vache

folle en 1996).
 Héréditaire : 50% de possibilité de le transmettre par

hérédité.

Pathologies induites chez l’Homme
 1920: Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
 1957: Kuru ( Nouvelle-Guinée) rites funéraires






cannibales transmission au singe en 1966.
Insomnie fatale familiale
Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
1996: Nouvelle variante de la MCJ
1996: Vache folle, encéphalopathie spongiforme bovine
(ESB).

Kuru
• Vincent Zigas, médecin australien.
• KURU (= « trembler de peur »): 15000 membres de la tribu,

les Flore.
• Touche principalement, femmes et enfants.
• Tremblements,

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