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S. Benaderette*

S. Benaderette*

Généralités
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite chronique et récidivante dont la première description a été faite en 1937. On note une prévalence élevée au Japon et à l’est du pourtour méditerranéen, mais la maladie est présente dans le monde entier.
La MB atteint plus volontiers les hommes jeunes et la maladie serait plus sévère sur ce terrain. L’évolution se fait par poussées.
La fréquence des complications neurologiques est variable selon les études
(de 4 à 42 %). Elles surviennent en moyenne 10 ans après le début des troubles. La physiopathologie exacte est inconnue, et il n’existe pas de marqueur spécifique de la maladie. L’un des scénarios en vogue naît de l’interaction de facteurs génétiques et infectieux. En effet, la présence de l’HLA B5 est élevée chez les patients turcs et japonais atteints. Les sujets présentant l’HLA B5 (atteints de la MB ou non) ont souvent des polynucléaires neutrophiles dont la réponse immunitaire est perturbée. Certains micro-organismes, comme le streptocoque, stimuleraient la sécrétion inapropriée de cytokines de la part de ces cellules. Il s’ensuivrait une réaction inflammatoire et une altération de l’endothélium vasculaire.

Critères diagnostiques et manifestations extra-neurologiques En 1990, des critères diagnostiques ont été proposés par l’International
Study Group for Behçet’s Disease et sont résumés dans le tableau suivant.
Ces critères ont une bonne spécificité
(96 %) et une bonne sensibilité (91 %).
Les autres manifestations sont :
– rhumatologique : oligoarthrite non érosive, non déformante ;
– vasculaires : atteinte des veines et des artères de tout calibre (phlébite, artérite), syndrome de Budd-Chiari, syndrome de la veine cave supérieure, etc ;
– pulmonaire : rare mais grave, angéite avec thromboses multiples digestive (ulcérations digestives pouvant aboutir à des perforations et à des hémorragies) ;
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