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Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble

Anémies macrocytaires et mégaloblastiques (297b)
Professeur Jean-Jacques SOTTO Juillet 2005 Pré-requis : • • • • • Métabolisme des cobalamines et des folates, et synthèse de l'ADN Absorption intestinale de ces deux vitamines Syndromes de malabsorption Clinique : le syndrome anémique Biologique : anémie, macrocytose, anisocytose

Résumé : Lesanémies macrocytaires (VGM élevé, TCHM élevé, CCHM normal) sont liées à un défaut de synthèse du DNA responsable d'une réduction des divisions cellulaires et d’une prolongation du cycle. Elles renferment deux grands groupes étiologiques : les anémies mégaloblastiques d'origine carentielle (B12 et/ou folates) et les autres étiologies dominées par les états myélodysplasiques primitifs (étatpré-leucémique). Les étiologies des anémies mégaloblastiques sont différentes en fonction du type de carence. Pour la vitamine B12, la maladie de Biermer domine très largement. Elle comporte une symptomatologie digestive et neurologique, et elle se caractérise par des marques d'autoimmunité à l'origine d'une gastrite atrophique. Celle-ci est responsable d’une achlorhydrie et de l'absence de facteurintrinsèque gastrique ce qui aboutit à une malabsorption complète au niveau de l'Iléon terminal. Les carences en folates sont beaucoup plus diversifiées: carence alimentaire, défaut d'absorption du grêle proximal, utilisation excessive (hémolyse, grossesse), toxicité médicamenteuse. Les traitements substitutifs sont bien codifiés : par voie parentérale et à vie pour la B12, le plus souvent per os avec unedurée variable en fonction de l'étiologie pour les folates. Mots-clés : Anémie macrocytaire, B12, folates, myélodysplasie, Biermer, malabsorption, autoimmunité. Références : • • J. Zitoun et B.A. Cooper : Progrès en Hématologie N° 9 : Folates et cobalamines. Ed. Doin, Paris, 1987. H. Wajcman, B. Lantz, R. Girot : Les maladies du globule rouge. Ed. Inserm. Médecine, Sciences, Flammarion, 1992.Exercices :

1. Introduction
La macrocytose des GR est liée dans la majorité des cas à un défaut de division cellulaire des précurseurs érythroblastiques. Cette anomalie est soit le fait de dysfonctionnements complexes : dyshématopoièse ou dysmétabolisme soit le fait d'une carence vitaminique B12 ou folates.

2. Orientation diagnostique devant une macrocytosehttp://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 1/5

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Tableau : orientation diagnostic devant une macrocytose (J.J. Sotto)

3. Les anémies mégaloblastiques
Elles sont liées à une carence vitaminique B12 ou folates responsables d'un défaut de synthèse du DNA lui-même responsable d'une diminution des mitoses, de la prolongation du cycle cellulaire et de la destruction intramédullairedes érythroblastes : la grande taille est liée au maintien des capacités de synthèse du RNA et des protéines. L'aspect caractéristique de ces érythroblastes dans la moelle est qualifié de mégaloblastes.

3.1. Circonstances de découverte, symptômes cliniques

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Le plus souventsyndrome anémique de sévérité variable, souvent bien toléré paradoxalement par rapport à la profondeur de l'anémie. Le sujet est pâle et souvent subictérique. Troubles digestifs : soit liés à une affection digestive connue et souvent causale : résection gastro-intestinale - Syndrome clinique de malabsorption - Cirrhose du foie etc. soit directement liés à une carence vitaminique surtout par lavitamine B12 : Glossite de Hunter - dyspepsie - diarrhée. Syndrome de malnutrition clinique Symptômes neurologiques (syndrome neuro-anémique) trouble de la sensibilité profonde, syndrome pyramidal, troubles psychiques, etc... Assez souvent découverte par un hémogramme systématique.

3.2. Diagnostic
L'hémogramme est toujours pathologique. Les anomalies sont minimes au départ et progressives...
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