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LA MALADIE DE HODGKIN

Dr Elise Champeaux-Orange Service Onco-Radiothérapie CHR d’Orléans 02 avril 2010

DÉFINITION
 

Maladie du tissu lymphoïde (=ganglions lymphatiques +++) Lymphome caractérisé par :


une disparition de l’architecture ganglionnaire normale du ganglion lymphatique



la présence de cellules de Reed-Sternberg (énormes cellules à noyau polylobé et grandcytoplasme, issues d’une cellule lymphoïde de la lignée B) + cellules inflammatoires

SYSTÈME LYMPHATIQUE

HISTORIQUE

EPIDÉMIOLOGIE (1)
 

20% de l’ensemble des lymphomes incidence : 15 à 30 nouveaux cas par an pour 1 million d ’habitants En France : 0,5% des cancers Sexe : H/F = 1/3 Age : deux pics de survenue


  

Précoce : 15-30 ans dans les pays développés 5-15 ans dans lespays en voie de développement



Tardif : 50-60 ans

EPIDÉMIOLOGIE (2)


Causes
  

inconnue +++ quelques cas familiaux (facteur génétique?) infection par le virus EBV (20 à 50% des cas :
intégration du génome de l’ EBV dans la cellule de Reed-Sternberg. Ce phénomène d’intégration du génome viral est un événement précoce de l’oncogénèse)

L ’EXTENSION (1)


Par contiguïtélymphatique +++
  

de proche en proche par voie lymphatique selon le sens physiologique d’un ganglion à l’autre départ
  

médiastinal dans 65% des cas cervical haut dans 25% des cas inguinal, pelvien ou axillaire plus rares (5%)



atteinte viscérale par contiguïté ganglionnaire

L ’EXTENSION (2)


Par voie hématogène
 

atteinte viscérale atteinte splénique(histologique dans 15-30 % des cas) responsable d’une atteinte hépatique



atteinte médullaire

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE (1)


Tableau ganglionnaire


adénopathie superficielle (80%)
   

cervicale (60-70% des cas) et axillaire (5%) mobile, ferme, indolore, non inflammatoire parfois douloureuse à l’ingestion d’alcool parfois polyadénopathie fébrile



radiographiepulmonaire (10%)
 

adénopathies médiastinales troubles compressifs, signes thoraciques et trachéo-bronchiques en apparence banaux (toux, dyspnée), douleurs thoraciques, syndrome cave supérieur



adénopathies sous-diaphragmatiques


douleurs abdominales ou lombaires

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE (1)

TDM thoracique : poyadénopathies médiastinales RP : élargissement médiastinal CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE (2)



Signes généraux (10-20%)
    

fièvre non infectieuse prolongée sueurs nocturnes amaigrissement altération de l ’état général (AEG) prurit généralisé

DIAGNOSTIC POSITIF (1)


La ponction ganglionnaire : cellules de ReedSternberg



La biopsie ganglionnaire : OBLIGATOIRE
  

destruction de l’architecture ganglionnaire présence de 1 à 3 %de cellules de Reed-Sternberg au sein d’ un granulome inflammatoire plus ou moins important

DIAGNOSTIC POSITIF (2) TYPE HISTOLOGIQUE


Classification OMS

1) lymphomes nodulaires à prédominance lymphocytaire = paragranulome de Poppema 2) lymphomes hodgkiniens classiques : 4 types

histologiques  type 1 : riche en lymphocytes (PL) 10%  type 2 : scléro-nodulaire (SN) = forme commune65%  type 3 : à cellularité mixte (CM) 20%  type 4 : à déplétion lymphocytaire (DL) 5%

BILAN INITIAL (1)
 

Interrogatoire : signes généraux Examen clinique complet (aires ganglionnaires superficielles, aires lymphoïdes ORL, rate, foie, …) : schéma daté



Imagerie diagnostique


RP face (IMT = index médiastino-thoracique = rapport entre la plus grande largeur du médiastin auniveau de la tumeur et la largeur du thorax au niveau de l'espace intervertébral D5/D6. Normalement < O,33) TDM TAP TEP-TDM indispensable pour le staging initial, l’évaluation et les masses résiduelles en fin de traitement

 



Biopsie ostéomédullaire

BILAN INITIAL (2)


Biologie (NFS, VS, LDH, ß2 microglobuline, CRP, bilan biologique hépatique, électrophorèse des protéines,...
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