10. La mitochondrie

Organite cylindrique (1x4micromètres) limité par 2 membranes pratiquement accolées l’une à l’autre séparant l’espace matriciel du cytoplasme. Chondriome : ensemble de toutes les mitochondries présentes dans la cellule. Ensemble dynamique : augmentation du nombre par division en fonction des besoins de la cellule. La matrice contient :
- des enzymes nécessaires à l’oxydation du pyruvate et des AG, au cycle de l’acide citrique (de Krebs), à l’expression des gênes mitochondriaux.
- de l’ADN génomique mitochondrial, des nucléotides, des ribosomes mitochondriaux particuliers, des ARNt. La membrane externe contient :
- des protéines canalaires (porines) laissant passer toutes les molécules inférieures à 5000 Daltons.
- des enzymes impliquées dans la synthèse ………………
- des enzymes qui convertissent des substrats lipidiques en formes qui sont métabolisées, par la suite, dans la matrice.
- des complexes de transport (translocation). La membrane interne contient des protéines qui ont 6 types de fonction :
- transportant des protéines importées du cytosol de la cellule (donc de l’extérieur de la mitochondrie).
- transportant spécifiquement des métabolites vers l’intérieur (symport/H+) et vers l’extérieur de la matrice (antiport ADP/ATP).
- formant un complexe enzymatique : ATP synthétase qui fabrique l’ATP dans la matrice (H+ rentrant dans la matrice).
- réalisant les électrons dans la chaîne respiratoire (navette respiratoire)
- hydrolysant le cholestérol et les métabolites lors de la biosynthèse des hormones stéroïdes (p450) L’espace intermédiaire (intermembranaire) contient plusieurs enzymes qui utilisent l’ATP, exportées de la matrice pour phosphoryler d’autres nucléotides.

10.1 Synthèse des protéines destinées aux mitochondries

Les protéines importées dans la mitochondrie (enzymes de la matrice, constituants de complexes enzymatiques) sont synthétisées au niveau des polysomes libres du cytosol. Les protéines à