L es démences
« Aspect neurologique »

H istorique
• Démences séniles

• Démences préséniles

PSP

DCB

D. Parkinson

M. Corps de Lewy

Huntington
Maladie d’Alzheimer

D. Vasculaires

Atrophies focales DF
D.S

DF-SLA

D.
D.Curables
curable

Nouveautés
• Révision des critères
– MA
– DFT C / APP

• Examens complémentaires
• Rôle de la génétique

Démences curables
•
•
•
•
•
•

Carentielles
Hydrocéphalie à pression normale
Infectieuses
Tumeurs
Métaboliques
…

Hydrocéphalie à pression normale
• Ralentissement idéomoteur
• Syndrome sous cortico frontal
• Signes cliniques
– Troubles de la marche
– Troubles urinaires

• Imagerie anormale
• Test diagnostique de la PL

L a maladie de C reutzfeldt -Jakob

G énéralités
• Encéphalopathies spongiformes
– Sporadique
– Génétique
– variant

• Incubation longue, transmissible
• Agent infectieux, accumulation protéine prion sous une forme anormale

Forme sporadique
• Rare

• 60 ans
• Evolution en 6 mois

C linique
• Prodromes
• Démence
• Myoclonies

• Syndrome cérébelleux
• Syndrome pyramidal

E xamens complémentaires
• IRM
• Ponction lombaire
– Hyperprotéinorrachie
– Protéine 14 3-3

• EEG

Forme génétique
• Evolution plus longue

• Début plus précoce
• Transmission autosomique dominante

V ariant
• Début plus jeune

• Troubles psychiatriques, douleurs, signes sensitifs puis démence, syndrome cérébelleux et myoclonies
• Ex complémentaires

Démences dégénératives
• Corticales
– Maladie d ’Alzheimer (DTA)
– Démence FrontoTemporale
– Atrophies focales

• Sous corticales
– Parkinson, Paralysie Supranucléaire Progressive
– Huntington

• Cortico-sous-corticales
– Maladie à Corps de Lewy Diffus

65

70

75

80

85

90

Démences
Hommes
Femmes

1,6
1

2,9
3,1

5,6
6

11
12,6

12,8
20,2

22,1
30,8

M aladie d’Alzheimer Hommes
Femmes

0,6
0,7

1,5
2,3

1,8
4,3

6,3
8,4

8,8
14,2

17,7
23,6

D vasculaire
Hommes
Femmes

0,5
0,1

0,8
0,6

1,9
0,9

2,4
2,3

2,4
3,5

3,6

La maladie d’Alzheimer

“Altération progressive de la mémoire