Endocrinologie

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HYPOGONADISME MASCULIN

S. CHRISTIN 1996.

notes

Un hypogonadisme masculin peut être d'origine hypothalamo-hypophysaire, d'origine testiculaire ou dû à une insensibilité aux androgènes. L'hypogonadisme peut être congénital ou acquis.

I. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

Le testicule est formé de deux principaux compartiments:- Les cellules de Leydig appartiennent au compartiment interstitiel. Elles représentent moins de 5% du volume testiculaire. Elles sécrètent la testostérone qui agit directement ou indirectement sur la différenciation sexuelle des organes génitaux externes et internes, le développement des caractères sexuels secondaires à la puberté, le maintien de la libido et des fonctions sexuelles chezl'homme adulte. Le taux de testostérone plasmatique normal est de 30 à 100 ng/l.
- Le deuxième compartiment est constitué des tubes séminifères formés des cellules de Sertoli et des cellules germinales. Il représente 90% du volume testiculaire et permet la production d'environ 30 millions de spermatozoïdes par jour à partir de la puberté.

La durée de laspermatogénèse chez l'homme est de 74 jours.

La fonction testiculaire nécessite l'intégrité de la fonction hypothalamo-hypophysaire. La GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone) d'origine hypothalamique est sécrétée de manière pulsatile toutes les 90 minutes. Elle induit la libération de la LH (Luteinizing Hormone) et de la FSH (Follicle-Stimulating Hormone). La LH se lie à son récepteur situésur la membrane des cellules de Leydig et stimule la sécrétion de testostérone. La FSH se lie à son récepteur situé sur la membrane des cellules de Sertoli.

II. SIGNES CLINIQUES

- Rappel physiologique:

- Le volume testiculaire moyen est de 18+/-5ml. Il peut être apprécié grâce à l'orchidomètre de Prader qui consiste en une série d'ovoïdesde volume compris entre 1 et 25 ml.

- Une absence de puberté après l'age de 14 ans chez le garçon doit être considérée comme un retard pubertaire.

- L'hypogonadisme congénital ne peut être diagnostiqué avant la puberté. Après la puberté, il se manifeste par un impubérisme ou un retard pubertaire, une gynécomastie (augmentation de taille de la glandemammaire à différencier de l'adipomastie). Les testicules sont de petite taille, la pilosité est absente ou très faible.

- L'hypogonadisme acquis se manifeste par une perte de la libido, une impuissance, une diminution de la pilosité (diminution de fréquence du rasage), une oligospermie voire une azoospermie (taux faible ou nul de spermatozoïdes) ou une gynécomastie.III. SIGNES BIOLOGIQUES

- Un hypogonadisme d'origine testiculaire est affirmé devant des taux de LH et de FSH élevés. Le taux de testostérone est bas ou dans les limites de la normale.

- Un hypogonadisme d'origine hypothalamo-hypophysaire est affirmé devant un taux de testostérone bas avec des gonadotrophines normales ou basses. Le test au GnRH permetd'apprécier la réserve hypophysaire en LH et en FSH. Il ne permet pas toujours de distinguer un hypogonadisme d'origine hypophysaire d'un hypogonadisme d'origine hypothalamique. Un hypogonadisme d'origine hypothalamique s'il est ancien peut présenter une absence de réponse au test au GnRH.

IV. ETIOLOGIES

HYPOGONADISMES CONGENITAUX

1)Hypogonadisme congénital d'origine testiculaire

A) Le syndrome de Klinefelter est la forme la plus commune d'hypogonadisme masculin. 0,2% des nouveaux-nés masculins sont porteurs d'un chromosome X supplémentaire. Le syndrome de Klinefelter se révèle à la puberté car les tubes séminifères se fibrosent. Les testicules sont donc petits et fermes. Les cellules de Leydig sont souvent...
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