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FMC Mai 13 Maladies Neuro 01

1599 mots 7 pages
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Maladies Neuro dégénératives : de la sémiologie …… aux hypothèses diagnostiques. Dr RIVIERE Ch.,
Hôpital de Fourvière.
FMC , Mai 2013.

Introduction :
›

Quels repères anatomopathologiques en 2013?

›

Les fondamentaux de la sémiologie cognitive.

›

Les démences en 2013: de nouvelles définitions.

›

Hypothèses diagnostiques: Syndromes plus que
Maladies.

›

Imagerie et maladies neuro dégénératives.
Les bio marqueurs ?

›

NEURO
PATHOLOGIE:

QUELS REPERES
EN 2013 ?

Quelques généralités:
›

La topographie « prédominante » des lésions détermine la clinique: Cortex
Nx Gris Centraux
Cervelet, Tc

›

« Démence »
Sd Parkinsonien
Atteinte des Nx du tronc; Sd cérébelleux.

Mais ne préjuge pas de la nature des lésions…

Quelques généralités (Suite):
›

Maladie neuro dégénérative = Accumulation protéique, plus que mort neuronale.

›

Pathologie Tau corrélée au déficit cognitif; plus l’extension des lésions de DNF que leur densité.
Mécanisme d’extension des lésions ?

›

Plaques Amyloïdes sont des dépôts très hétérogènes, pas une bonne corrélation à ce jour avec la clinique.
(rôle de peptides solubles neurotoxiques?)

Deux grandes Familles de Maladies.
TAUpathies=
Accumulation de proteine Tau
Accumluations d’isoformes différentes, et de topographie différente. ›

›
›

Synucléinopathies=
Accumulation d’alpha-synucléine
›

Dans le cytoplasme de N.
(=corps de Lewy) ou dans le prolongement C.(= « Lewy
Neurites »)

M. d’Alzheimer

MPI
DCL

PSP (touffes gliales)
DCB (plaques astrocytaires)

›

DLFT Tau +

›

Taupathie sporadique multisystématisée avec démence.

›

Dans les oligodendrocytes:

Atrophies multi systématisées.

Cas des DLFT « en 2 mots » :
›

Taupathie en grande majorité (mais, diff. De la MA):
DLFT vt comportemental; tableaux d’APP.

›

Cependant, des formes Tau neg. :
›A

Ubiquitine + : DLFT- U = formes génétiques qui seraient ++ les Tableaux de DLFT/SLA.

›A

Ubiquitine - : Sans signe distinctif histologique distinctif. SEMIOLOGIE
COGNITIVE:

LES

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