La drepanocytose

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  • Publié le : 22 septembre 2010
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La drépanocytose

La drépanocytose est une maladie qui fut à l'origine de la mort de nombreux enfants et de jeunes adultes notamment en Inde et en Afrique. En 1904, lemédecin James Herrick est le premier à établir un rapport entre cette maladie et une anomalie des hématies.

La drépanocytose s'explique par la mutation d'un gêne qui entraineune modification de l'hémoglobine à l'origine de différents symptômes. Cette allèle se transmet héréditairement, mais pour que le gêne prenne effet il faut que les deuxparents transmettent le gêne muté. En effet si seulement un parent possède l'allèle de ce gêne, son enfant le possèdera mais la maladie ne sera pas latente.

Les personnesatteintes de la drépanocytose ressentent différents symptômes dus à une modification de l'hémoglobine. En premier lieu les hématies seront plus fragiles que ceux de personnessaines, ce qui entraine une anémie permanente (Baisse du taux de dioxygène dans le sang) entraînant de la fatigue. De plus on observe une pigmentation jaune des yeux à cause dela libération de la bilirubine dû à l'éclatement des globules rouges dans les yeux.
En second lieu la maladie provoque des crises vaso-occlusives dues des caillots enpêchantla circulation du sang dans les vaisseaux sanguins. Ces crises provoquent des infarctus tissulaires pouvant toucher différents partie du corps (os, abdomen, rein, cerveau,rétine...) qui peuvent être très douloureuses.

50 millions d'individus dans le monde sont atteints de la drépanocytose, en grande partie en Afrique Subsaharienne, en Inde,dans les Antilles, dans le Moyen-Orient et dans le bassin Méditerranéen. Chaque année 300 milles cas de drépanocytaires sont enregistrés dans le monde dont 300 en France.
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