LA MALADIE DE CHARCOT OU SLA

L'hérédité:
SLA

Sporadique (90%)
De 50 à 70 ans
Évolution moins rapide Familiale (10%)
Avant 50 ans
Évolution plus rapide

Anomalie du gène SOD1*: 20%

Implication d'autres gènes inconnus actuellement: 80%
Transmission autosomique dominante * gène programmant la fabrication d'une protéine qui protège les cellules nerveuses motrices de la moelle contre certaines substances toxiques
Symptômes:
Tous les muscles moteurs peuvent être touchés par la maladie: ceux des bras, des jambes, de la parole, de la déglutition et de la respiration.
Les muscles sensoriels, eux, ne peuvent pas être touchés: capacité de goûter, voir, sentir, entendre et toucher. Il en est de même pour les muscles assurant les fonctions sexuelles, urinaires, et intellectuelles.
Cette dégénération des neurones peut entraîner des douleurs musculaires et articulaires.
La SLA peut se représenter sous deux formes principales qui se succèdent ou ont lieu simultanément, mais finissent toujours à deux: Spinale (60%): hommes de 65 ans: atteinte d'un membre due à la dégénération des motoneurones de la moelle épinière Bulbaire(30%): femmes de 60-65 ans: atteinte des muscles de la bouche due à la dégénération des motoneurones de la région du cerveau qui commande les mouvement de la langue et du palais
- Sensation de faiblesse d'une partie d'un membre

- Fasciculations qui provoquent des crampes douloureuses et une sensation de raideur.

- Difficultés de coordination des mouvements + manque de précision de certains gestes (ex: lâchement d'objets)

- Gène à la marche, troubles d'équilibre, chûtes

---> Fatigue générale et atteinte de tous les membres petit à petit: amyotrophie (fonte des muscles) - Difficultés d'articulation de certains mots

- Changements de voix

- Difficultés de bouger la langue et le visage

- Difficultés pour mâcher et avaler (nourriture, eau, salive) --> hyper salivation ou sécheresse

- Les muscles de