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  • Publié le : 19 mai 2011
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La drépanocytose , également appelée hémoglobinose S(pour sicklémie), est une maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine assurant le transport de l'oxygènedans le sang. La drépanocytose n'est pas une maladie très rare. Elle est particulièrement fréquente dans les populations d'origine africaine subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient etdu bassin méditerranéen. C'est en 1904 que le Dr. J.Herrick, médecin à Chicago, fit la première analyse de cette maladie à partir des symptômes retrouvé chez un jeune africain qui en était atteint. Onestime que 50 millions d'individus en sont atteints dans le monde. C'est la première maladie génétique en France avec 300 cas/an, et probablement dans le monde avec 300 000 cas/an.

Comment ladrépanocytose intervient-elle sur l'organisme?

I°)Les Symptômes

L'affection se signale chez le nourrisson, mais n'est d'ordinaire pas manifeste à la naissance car les globules rouges dunouveau-né contiennent encore 50 à 90% d'hémoglobine fœtale. Les symptômes de cette maladie peuvent apparaître dès l'âge de deux à trois mois, c'est à dire la date d'apparition de la chaîne Bêta.
Ladrépanocytose se traduit par un appauvrissement en hématies(anémie), des palpitations et un essoufflement dut principalement a des hématies qui deviennent déformées et rigides provocant ainsi une mauvaiseirrigation sanguine et parfois formant des caillots. La cause de cette déformation est due aux hémoglobines qui,chez un individu drépanocytaire, s'assemblent les unes aux autres et deviennent doncagglutinée en fibre. Ce phénomène provoque une rupture de la membrane chez toutes les cellules sanguines ce qui les déforme. Ces cellules deviennent également très fragiles car elle perdent leurélasticité du fait de la rupture de leur membrane.
La drépanocytose est une maladie génétique qui se transmet d'une génération à l'autre. Même si un individu ne présente aucun symptômes respectifs à la...
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