II/ Étape analyse 1. Présentation de la surdité

Chez l'enfant, l'origine de la surdité se divise en deux principales catégories : la surdité congénitale (présente à la naissance) et la surdité acquise (après la naissance). Pour le premier type, l'existence d'un lien génétique transmissible explique souvent la surdité. Ce lien peut sauter plusieurs générations et ainsi, beaucoup de familles ignorent la présence d'un tel gène dans leurs antécédents. L'absence de sourds dans la parenté immédiate ne doit donc pas faire éliminer le diagnostic de surdité héréditaire. La surdité permanente néonatale peut être secondaire à des anomalies de l'oreille externe ou moyenne, à des anomalies cochléaires (les plus fréquentes) ou rétro-cochléaires avec atteinte du nerf auditif ou du cortex cérébral de l'audition.
Un enfant qui vient au monde avec une surdité congénitale naît avec une perte auditive qui va persister toute sa vie. En plus des causes génétiques, ce type de surdité peut avoir été provoqué par une infection durant la grossesse puisque certains virus peuvent être responsables de l'atteinte de l'oreille interne lors des trois premiers mois de grossesse : la rougeole, la varicelle, les oreillons, l'hépatite virale. La surdité peut aussi être attribuable à des complications présentes à la naissance tels un poids de moins de 1500grammes, la prématurité, les maladies neurologiques, et les syndromes génétiques. De plus, des infections telles la méningite, l’encéphalite et les oreillons peuvent causer une surdité.
Dans le cas d'un diagnostic de surdité congénitale, il importe de procéder à une étude génétique des parents. L'expertise réalisée permettra de prédire l'évolution de la surdité et de déterminer le risque d'avoir un autre enfant sourd et d'identifier certains syndromes associés avec d'autres problèmes que l'enfant pourrait développer dans le futur. Par exemple le syndrome de Usher (caractérisé par l'association d'une surdité à une rétinite pigmentaire) peut