Prader willy

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De Zwaef Audrey
HAUTE ECOLE DE BRUXELLES COMMUNAUTE FRANCAISE DEPARTEMENT PEDAGOGIQUE Section EDUCATEUR SPECIALISE Av. De Fré, 62 à 1180 UCCLE Année académique 2010-2011

2èmeA

Travail de Psychologie des personnes handicapées Présenté en vue de l’obtention du diplôme d'éducateur spécialisé en accompagnement psycho-éducatif.

Table des matières
1) INTRODUCTION 2) QU’EST CE QUE LESYNDROME DE PRADER WILLI ? 3) QUI EST TOUCHE PAR LA MALADIE ? 4) QUELLES SONT LES MANIFESTATIONS DE LA MALADIE ? 5) QUELLES SONT LES CAUSES DE LA MALADIE ? 6) QUE CELA ENTRAINE-T-IL ? 7) LE DIAGNOSTIC 8) TRAITEMENT DE LA MALADIE
A)

2 2 2 2 4 4 4 5 5 6 6 7 8 8

LA PRISE EN CHARGE

9) VECU PSYCHOLOGIQUE 10) APPROCHE EDUCATIVE 11) CONCLUSION 12) ADRESSES UTILES 13) BIBLIOGRAPHIE ET SITOGRAPHIE

1 1) Introduction
« Je ne connais pas de maladie plus complexe que le syndrome de PraderWilli 1 »
Prader Willi est une maladie très rare et peu connue, c’est pourquoi nous avons décidé à travers ces quelques pages, de vous expliquer, de vous faire comprendre en quoi cette maladie est très complexe et difficile à supporter !

2) Qu’est-ce que le syndrome de Prader Willi ?
C’est une maladiegénétique rare qui affecte de nombreuses parties du corps. Elle se caractérise par une hypotonie2 néonatale, des difficultés alimentaires suivis par une hyperphagie3 pouvant entraîner une obésité morbide. Les personnes atteintes ont des difficultés d’apprentissage (entraînant un retard intellectuel léger ou moyen) et des troubles du comportement. Il y a aussi un retard du développement de lapersonne SPW4 : la marche est retardée. La taille est petite, et les mains et les pieds sont de petites tailles. Ce syndrome est fortement caractérisé par un comportement psychologique: troubles obsessionnels compulsifs (présence d'obsessions et/ou de compulsions qui reviennent sans arrêt et peuvent devenir handicapantes), crises de colère, obstination, peur du changement et surtout un besoin desatisfaire à tout prix les besoins alimentaires

3) Qui est touché par la maladie ?
Les deux sexes peuvent être atteints mais il y a une prédominance du sexe féminin. La zone géographique n’influe pas sur le nombre de cas. 1 enfant sur 26.000 est atteint du syndrome de Prader Willi5, c’est donc une maladie rare

4) Quelles sont les manifestations de la maladie ?
Il y a deux périodes différentes dansla vie des SPW, où se distingue l’évolution. La première de 0 à 2 ans, qui est caractérisée par un manque énorme de tonus et des difficultés à s’alimenter. La deuxième commence à partir de 2 ans, où la prise de poids augmente considérablement. Durant la période néonatale la maladie se définit par des mouvements fœtaux très faibles. Il y a un excès de liquide amniotique et l’accouchement est trèspénible pour les mamans.

1 2

Pr. Maïté Tauber - Assemblée Générale Prader-Willijyu 2005 Faiblesse musculaire 3 Manger en très grande quantité 4 Syndrome de Prader Willi 5 Selon les chiffres de la KUL (l’université catholique de Louvain)

2

Dans les 2 premières années de la vie, le bébé souffre d’une hypotonie musculaire entraînant des troubles de la succion et de la déglutitionprovoquant alors de grosses difficultés à se nourrir. Cette hypotonie cause également des troubles respiratoires, de la dysarthrie (problème d’élocution) et l’apparition de la marche est tardive. Le bébé est calme, dort beaucoup et ne pleure que très rarement. Son aspect physique est caractérisé par une microcéphalie (petite tête) et un visage arrondi. Les pieds et les mains sont de petite taille. Après2 ans l’hypotonie diminue mais reste une fatigue persistante lors d’efforts physiques. Les besoins en apport caloriques sont 30 % inférieurs à ceux des autres personnes. Et les dépenses sont très faibles ce qui tend à une prise de poids. Si jusque-là existaient des difficultés à s’alimenter, l’enfant commence alors à manger et tombe dans l’hyperphagie pouvant entraîner une obésité morbide....
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