Syndrome de lyell

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  • Publié le : 30 octobre 2010
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Dossier de pharmacovigilance :
Le syndrome de LYELL médicamenteux.

INTRODUCTION :
Le syndrome de Lyell est une dermatose bulleuse encore appelée nécrose épidermique toxique (NET). Il s’agit de l’un des accidents médicamenteux les plus graves car il est potentiellement létal, mais il reste rare. C’est une nécrose aigüe des kératinocytes de l’épiderme avec altération de la jonction dermatomuqueuse sur toute la hauteur du corps muqueux. La nécrolyse se traduit cliniquement par un érythème et un décollement de l’épiderme avec les signes de Nikolsky (pression ou frottement de la peau à la base d’une lésion, si cela provoque un décollement cutané alors il s’agit d’une dermatose bulleuse) et également des lésions au niveau des muqueuses. Plusieurs facteurs génétiques, immunologiques etviraux sont supposés être impliqués dans la physiopathologie de ce syndrome mais restent encore mal élucidés. Le risque de mortalité n’étant pas négligeable, une prise en charge précoce et pluridisciplinaire au sein d’un service de réanimation des grands brûlés est primordiale.
Le syndrome de Lyell fait partie des toxidermies bulleuses. Il s’agit d’un spectre d’affections qui partagent la mêmeétiologie médicamenteuse et au sein duquel les limites sont définies par l’étendue de l’atteinte cutanée. Une atteinte cutanée de 10% est le seuil au-delà duquel on constate une augmentation de la mortalité. Il existe donc 5 catégories de toxidermies bulleuses.
* Erythème polymorphe bulleux : décollement cutané inférieur à 10% de la surface corporelle et présence de cocardes en relief etpalpables.
* Syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) : décollement cutané inférieur à 10% de la surface corporelle, présence de cocardes atypiques planes et de macules érythémateuses purpuriques étendues.
* Syndrome frontière SSJ/NET : décollement cutané compris entre 10 et 30% de la surface corporelle et cocardes atypiques.
* Syndrome de Lyell avec macules : décollement cutané supérieur à 30% dela surface corporelle et présence de cocardes atypiques planes.
* Syndrome de Lyell sans macules : décollement cutané supérieur à 30% de la surface corporelle en larges lambeaux sans autres lésions.
EPIDEMIOLOGIE :
Le syndrome de Lyell est rare, environ 2cas par million d’habitants et par an. Il est plus fréquent chez les sujets âgés notamment du fait de leur fragilité mais aussi car ils’agit d’une catégorie de la population souvent poly-médicamentée. Il a été remarqué une légère prédominance féminine de ce syndrome. Il y a quelques années, le taux de mortalité était important généralement de 60%. Aujourd’hui, grâce à une prise en charge rapide le taux de mortalité est passé en dessous de 20%.
ETIOLOGIES :
Aujourd’hui, on peut attribuer 60 à 70% des cas de syndrome de Lyell à unmédicament bien précis. Mais dans 5 à 10% des cas, les patients nient toute prise médicamenteuse.
Dans la grande majorité des cas, la nécrolyse survient après la prise de un ou plusieurs médicaments (en moyenne 7 à 21 jours après) d’une longue liste de plus de 200 médicaments actuellement référencés comme potentiellement inducteurs de cette réaction. Une étude internationale a été réalisée en2007 afin de mettre en évidence l’implication de certains nouveaux médicaments dans le syndrome de Lyell (voir annexes). Parmi ceux-ci, une dizaine seulement serait responsable de la moitié des cas de nécrolyse observés en Europe ce qui justifie qu’ils soient bien connus de tout prescripteur.

Il y a également des personnes à risque vis-à-vis du syndrome de Lyell : les personnes souffrant de lupusérythémateux disséminé, les personnes ayant subi une greffe de moelle osseuse, les personnes VIH positives et également les personnes poly-médicamentées.

SIGNES CLINIQUES :
Le syndrome de Lyell commence généralement par un syndrome pseudo-grippal ave malaise, asthénie et fièvre élevée.
* L’atteinte cutanée : l’éruption initiale douloureuse commence par un érythème diffus avec des...
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