Tp de svt sur la biosynthese de la proteine

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  • Publié le : 28 novembre 2010
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Chapitre 1: La diversités des phénotypes: étude de la drépanocytose

Intro: Le génotype qui déterniment un individu sont phénotypes, cela repose sur la transmission des caracteres de générations en générations.
Les phénotypes c'est l'ensemble de tous les carcteres observables ou mesurables chez un individu, il comprend la forme, l'aspect,la couleur de l'individu, l'anatomie, le fonctionnnementet le comportament.
les phénotypes particuliers c'est quand ca ne concerne qu'un seul caracteres uniques (couleurs des yeux, groupe sanguin)
Le génotype c'est l'ensemble des gènes possédes par un individu, enfait c'est l'ensemble des allèles dont cet individu a hérité de ses parents. Toutes les cellules possèdent le meme génotype car elle possédent la meme information génétique.

On parlede phénotype macroscopique ou clinique quand le phénocyte drepanocytaire ou autres maladies peut etre définie par un ensemble de symptomes visible.
La seule difference entre le phénotype morbide( drepanocytaires) et le phénotype sain est le comportement des hématies au sein de l'organisme.
Chez les etres sains les hénaties ont une forme de disques aplati souple qui favorisent leurs circulation atravers les vaisseaux sanguins de petite taille sans frottements tandis que chez les maldes les hématies ont une forme angulaire et pointu (falsiforme) et elle devient rigide ce qui va augmenter les foreces de frottements contre la paroi des vaisseaux sanguins et vont ralentir ou stpper la circulation sanguine qui va provoquer des accidents vasculaires dns certaines parties du corps qui elles vntsubir des complication ou des nécroses et lorsques ces hématies traversent la rate (produit le sang) elle snt piégés puis détruites mais snt remplacé plus tard c'est ca qui va etre a lorigine danémie ou des insuffisances respiratoires.
Donc a l'échelle cellulaires , le phénotype morbide se définit comme une déformation des hémties. On parle alors de phénotype cellulaire, c'est lui qui estresponsable du phénotype macroscopique

Les hématies sont des cellules dont la fonction consiste a transporter les gaz c'est pour cela que leurs cytoplasme est enrichi en hémoglobine qui elle est une molécule capable de fixer CO2 et oxygéne et qui représente un tiers de la masse de l'hématies.
Chez les etres sains, l'hémoglobine presente ds les hématies est de type hba, dc soluble ds l'eau alors quechez les etres malades elle est de type hbs dc elle est insoluble ds l'eau sous certaines condition (déshydratation, baisse de la concentration de dioxygène). Quand les hbs se précipitent elle s'associent en baguettes fibreuses très longues, on parle de polymere de hbs, c'est ces polymères qui déforment les parois des hématies drépanocytaires. Dc a l'échelle moléculaire le phénotype morbidecorrespond a une hémoglobine hbs et le sain a une hémoglobine hba, on parle dc de phénotype molécualires, c'est ce phénotypes moléculaires qui est a l'origine du phénotype cellulaire.

Les protéines qu'on appelles aussi polypeptides sont des molécules organiques, elle représente 50% du poids sec de letre humain, elles offre une diversité prtnt leurs construction obéit à un meme plan élémentaires, cesont toutes des polymères linéaire de molécules azoté (acides aminé) dont il en existe 20 mais avec lesquels on peut former des milliers de protéines.Les acides aminé ont ts la meme structure de bas, ils sont forme d'un groupement amine (NH2-), d'un atome d'hydrogène, d'un groupement carboxyle (-COOH) et d'un d'un groupe R- ts fixé sur un carbone centrale. C'est le groupement -R qui déterminetnl'identité des acides aminés.
Dans une protéine les acides aminés snt liés entre eux par des liaisons peptidiques ( liaisons covalente forte entre un groupement carboxyle d'un acide aminé et le groupement amine d'un autre acide aminé), cette suceesion d'acides aminés forment un squelette polypeptique sur lequel snt fixés les chaines latérales -R. Cette succestion depuis l'exptremité amine juska...
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