Néphroblastome ou Tumeur de Wilms (144c)
Professeur Dominique PLANTAZ
Janvier 2004 (Mise à jour mai 2005)
Pré-Requis :
• Embryogenèse du rein
• Epidémiologie de cancers de l’enfant
• Tumeurs de blastème embryonnaire
Résumé :
Le néphroblastome est la tumeur maligne du rein la plus fréquente chez l’enfant. Il s’agit d’une tumeur embryonnaire qui touche le plus souvent l’enfant de moins de 6 ans. Il peut se révéler de manière fortuite par la découverte d’une masse abdominale, ou par les signes fonctionnels de compression ou par une hématurie. Son diagnostic est un diagnostic d’imagerie en l’absence de marqueur tumoral spécifique. La biopsie est contreindiquée.
Le traitement est l’exérèse par néphrectomie totale élargie, mais celle-ci reste le plus souvent proposée après une chimiothérapie pré-opératoire de réduction tumorale, permettant également le traitement précoce des micrométastases. Le stade est défini en post-opératoire et permet de définir le traitement adjuvant post-opératoire nécessaire, chimiothérapie et éventuellement irradiation. Le pronostic est actuellement excellent avec plus de 90% de guériso, le plus souvent sans autre séquelle que la néphrectomie.
La surveillance du rein controlatéral et des poumons, siège possible de métastases est nécessaire. Mots-clés :
Néphroblastome, tumeur embryonnaire, tumeurs abdominales rétropéritonéales, tumeur maligne du rein, cancer de l’enfant.
Références :
• "Standards, Options et Recommandations" (SOR). Néphoblastome John Libbey
Eurotext.
• Site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre Les Cancers : http://www.fnclcc.fr/ Liens :
• Site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre les Cancers : http://www.fnlcc.fr/ Exercices :
1. Introduction et définition
Tumeur maligne du rein du jeune enfant, le néphroblastome est une tumeur de blastème embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé du métanéphrose dont la différenciation et la prolifération