Diujiop
« Aspect neurologique »
H istorique
• Démences séniles
• Démences préséniles
PSP
DCB
D. Parkinson
M. Corps de Lewy
Huntington
Maladie d’Alzheimer
D. Vasculaires
Atrophies focales DF
D.S
DF-SLA
D.
D.Curables
curable
Nouveautés
• Révision des critères
– MA
– DFT C / APP
• Examens complémentaires
• Rôle de la génétique
Démences curables
•
•
•
•
•
•
Carentielles
Hydrocéphalie à pression normale
Infectieuses
Tumeurs
Métaboliques
…
Hydrocéphalie à pression normale
• Ralentissement idéomoteur
• Syndrome sous cortico frontal
• Signes cliniques
– Troubles de la marche
– Troubles urinaires
• Imagerie anormale
• Test diagnostique de la PL
L a maladie de C reutzfeldt -Jakob
G énéralités
• Encéphalopathies spongiformes
– Sporadique
– Génétique
– variant
• Incubation longue, transmissible
• Agent infectieux, accumulation protéine prion sous une forme anormale
Forme sporadique
• Rare
• 60 ans
• Evolution en 6 mois
C linique
• Prodromes
• Démence
• Myoclonies
• Syndrome cérébelleux
• Syndrome pyramidal
E xamens complémentaires
• IRM
• Ponction lombaire
– Hyperprotéinorrachie
– Protéine 14 3-3
• EEG
Forme génétique
• Evolution plus longue
• Début plus précoce
• Transmission autosomique dominante
V ariant
• Début plus jeune
• Troubles psychiatriques, douleurs, signes sensitifs puis démence, syndrome cérébelleux et myoclonies
• Ex complémentaires
Démences dégénératives
• Corticales
– Maladie d ’Alzheimer (DTA)
– Démence FrontoTemporale
– Atrophies focales
• Sous corticales
– Parkinson, Paralysie Supranucléaire Progressive
– Huntington
• Cortico-sous-corticales
– Maladie à Corps de Lewy Diffus
65
70
75
80
85
90
Démences
Hommes
Femmes
1,6
1
2,9
3,1
5,6
6
11
12,6
12,8
20,2
22,1
30,8
M aladie d’Alzheimer Hommes
Femmes
0,6
0,7
1,5
2,3
1,8
4,3
6,3
8,4
8,8
14,2
17,7
23,6
D vasculaire
Hommes
Femmes
0,5
0,1
0,8
0,6
1,9
0,9
2,4
2,3
2,4
3,5
3,6
La maladie d’Alzheimer
“Altération progressive de la mémoire