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La maladie de lobstein ou ostéogénèse imparfaite

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La maladie de lobstein ou ostéogénèse imparfaite

Définition de l'encyclopédie : L'ostéogénèse imparfaite ou maladie de LOBSTEIN est une maladie constitutionnelle héréditaire du tissu osseux le rendant plus fragile parce qu 'elle est liée à une altération du collagène de type l qui rentre dans la composition de la matrice protéique qui sera minéralisée.

Signes de la maladie:
* à la naissance quand le blanc des yeux est bleu ( sclérotiques bleues)
* Quand l'enfant commence à marcher
* Fractures répétitives des os
* Et plus tard la surditée à l'âge adulte

Quelle est la vie au quotidien d'une personne affectée par cette maladie et y a t-il des traitements pour la soulager ?

Traitement

Il n’existe pas actuellement de traitement permettant la guérison complete de cette maladie mais il y a des traitements qui ont pour but d'améliorer la vie des malades avec des tratements. Suivant les degrès de la maladie le traitement est différent :

Le traitement médicamenteux
De gros progrès ont été réalisés avec un groupe de médicaments (les bisphosphonates) qui permettent une amélioration de la solidité osseuse . Les traitements médicamenteux peuvent se prendre par perfusion (AREDIA) en restant à l'hôpital de jour pendant 4-5 heures une fois tous les 3-4 mois ou par voie orale mais il y a des contraintes (ne pas se coucher , ne pas boire de l'eau.. durant un certain momment de la journée . Ces deux traitements se prennent sur une longue période (plus de 6 ans) sinon ils sont inefficaces . Pour vérifier leurs eficaictés il faut aller faire une densitométrie osseuse (Son principe consiste à mesurer la densité osseuse au niveau de la hanche, de la colonne vertébrale et du fémur grace aux rayons X , c'est un examen indolore)
La kinésithérapie
La kinésithérapie permet la récupération d’une meilleure mobilité articulaire et la récupération de la force musculaire.
Elle prévient également l’ostéoporose d’immobilisation.
La balnéothérapie en piscine permet

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