Thrombocytémie essentielle = Thrombocytémie primitive = Thrombocytémie vraie = Thrombocytose.

L’HÉMATOPOÏÈSE : RAPPEL :

La moelle osseuse fabrique en permanence 3 lignées de cellules sanguines :

Les érythrocytes ou globules rouges, Les leucocytes ou globules blancs, Les thrombocytes ou plaquettes.

Les plaquettes ont pour fonction de permettre la coagulation du sang.

La TE se caractérise par une multiplication anarchique des mégacaryotes, les précurseurs des plaquettes dans la moelle.
Cette prolifération entraîne une augmentation du taux de plaquettes dans le sang. On parle alors d’hyperplaquettose.

DÉFINITION :

La TE est un « syndrome myéloprolifératif », caractérisée par une production excessive et persistante au sein de la moelle osseuse des plaquettes sanguines (> à 600 000/mm3 ; la valeur normale étant comprise entre 150 000 et 400 000/mm3), avec une tendance à la thrombose et aux hémorragies. Les plaquettes sanguines ou thrombocytes jouent un rôle important au niveau de la coagulation du sang et dans les phénomènes d’hémostase. Les mécanismes de survenue de cette maladie ne sont pas encore très bien connus. Il s’agit d’une maladie chronique dont on ne guérit pas, il faut apprendre à vivre avec.

ÉPIDÉMIOLOGIE :

La TE est une maladie peu fréquente puisque l’on recense de 1 à 2,5 cas pour 100 000 personnes chaque année en France. Elle survient le plus souvent après 50 ans, touchant plus d’hommes que de femmes. On observe toutefois un pic de fréquence aux alentours de 30-40 ans, en particulier chez les femmes.

SYMPTÔMES :

La TE peut ne donner aucun symptôme clinique pendant longtemps. Ainsi, au moment du diagnostic, la maladie est asymptomatique dans la moitié des cas. Dans d’autres cas la TE peut se révéler par différents symptômes, plus ou moins sévères :

Une thrombose pouvant entraîner une phlébite des MI, ou une embolie pulmonaire,

Un accident cardiaque (IDM) ou