LA DYSTROPHIE MYOTONIQUE DE STEINERTI-Introduction :1. La dystrophie myotonique de Steinert(DM1) est la plus fréquente des dystrophies musculaires progressives chez l'adulte. 1. Il s’agit d’une affection multi-systémique de transmission autosomique dominante.1. Elle associe sur le plan clinique:1. Une dystrophie musculaire.1. Une myotonie vrai (Clinique et électrique)1. Des anomalies d’autres organes : œil, système nerveux, cœur, appareil digestif, glandes endocrines. II-HISTORIQUE :1. Steinert, …afficher plus de contenu…

Suit la typographie des déficits affectant de façon symétrique : les muscles de la face, les masticateurs, SCM et les muscles distaux des membres.C-LA MYOTONIE :1. Symptôme majeur, lenteur anormale et indolore de la décontraction musculaire s’atténuant à la répétition, s’aggravant à la fatigue et par le froid, disparait lors du sommeil ou de l’anesthésie.’est une myotonie vraie : clinique, mécanique et électrique.1. Myotonie clinique · Spontanée lors d’une commande volontaire: mastication, fermeture forcée des yeux, main d’accapareur de Grasset, la marche surtout au démarrage (chute en masse). 1. Myotonie mécanique · Provoquée par la percussion des masses musculaires entrainant la formation d’un sillon large persistant, parfois déplaçant des segments (Percussion de l’éminence thénar entrainant l’adduction du pouce, Eminence hypo thénar entrainant l’adduction du Vème doigt…).2-SIGNES CARDIAQUES:1. Non corrélés à la gravité de la dystrophie. 1. Fréquence : 90% …afficher plus de contenu…

Le pronostic est d’autant plus sévère que le début est précoce.2-FORME DE L’ADULTE JEUNE (COMMUNE) :-Habituellement, l’évolution est lentement progressive mais une dégradation rapide parfois à la faveur d’une infection peut être observée.-L’espérance de vie est grevée d’une mortalité accrue par cpc pulmonaires et cardiaques.-Le pronostic dépend