médecine

3492 mots 14 pages
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 98-195-A-10

98-195-A-10

Ichtyoses
G Lorette
B Arbeille
MC Grangeponte
L Vaillant

Résumé. – Les ichtyoses sont caractérisées cliniquement par l’existence de squames visibles sur la peau. Les quatre principales ichtyoses héréditaires sont : l’ichtyose vulgaire de transmission autosomique dominante, l’ichtyose liée à l’X, ou ichtyose noire de transmission récessive liée à l’X, les ichtyoses lamellaires (IL) autosomiques récessives dont il existe de nombreux phénotypes, et l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse (EICB) autosomique dominante. D’autres types existent, presque tous de transmission autosomique récessive ou de transmission non encore précisée, et avec ou non association à diverses anomalies extracutanées : syndrome de Sjögren-Larsson, maladie de Refsum, syndrome de Netherton, ichtyoses avec trichothiodystrophie, ichtyose en « confettis », syndrome de Rud, syndrome de Dorfman-Chanarin, ichtyose folliculaire, déficit multiple en sulfatases, desquamation familiale continue, ichtyose bulleuse de Siemens. Il existe une IL autosomique dominante. D’autres ichtyoses restent localisées : pityriasis rotunda, génodermatose en « cocardes », érythrokératodermie variable, chondrodysplasie ponctuée, CHILD syndrome.
À la naissance, l’ichtyose peut être inapparente ou réaliser les tableaux de bébé collodion ou de bébé Arlequin.
Certaines ichtyoses sont acquises, liées par exemple à la prise de médicaments ou à une néoplasie. Les traitements sont souvent locaux à base d’émollients et de kératolytiques. Les rétinoïdes per os sont utilisés dans les ichtyoses par prolifération. Un diagnostic anténatal est parfois possible.
© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction
Les ichtyoses sont caractérisées cliniquement par l’existence de squames visibles sur la peau. Ces squames ont pu être comparées à des écailles de poisson, d’où le mot ichtyose qui vient du grec
« ichtyus » qui signifie poisson.
Il existe de

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