médecine

Pages: 14 (3492 mots) Publié le: 14 décembre 2013
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 98-195-A-10

98-195-A-10

Ichtyoses
G Lorette
B Arbeille
MC Grangeponte
L Vaillant

Résumé. – Les ichtyoses sont caractérisées cliniquement par l’existence de squames visibles sur la peau. Les
quatre principales ichtyoses héréditaires sont : l’ichtyose vulgaire de transmission autosomique dominante,
l’ichtyose liée à l’X, ou ichtyose noire detransmission récessive liée à l’X, les ichtyoses lamellaires (IL)
autosomiques récessives dont il existe de nombreux phénotypes, et l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale
bulleuse (EICB) autosomique dominante. D’autres types existent, presque tous de transmission autosomique
récessive ou de transmission non encore précisée, et avec ou non association à diverses anomalies
extracutanées : syndrome deSjögren-Larsson, maladie de Refsum, syndrome de Netherton, ichtyoses avec
trichothiodystrophie, ichtyose en « confettis », syndrome de Rud, syndrome de Dorfman-Chanarin, ichtyose
folliculaire, déficit multiple en sulfatases, desquamation familiale continue, ichtyose bulleuse de Siemens. Il
existe une IL autosomique dominante. D’autres ichtyoses restent localisées : pityriasis rotunda,génodermatose en « cocardes », érythrokératodermie variable, chondrodysplasie ponctuée, CHILD syndrome.
À la naissance, l’ichtyose peut être inapparente ou réaliser les tableaux de bébé collodion ou de bébé Arlequin.
Certaines ichtyoses sont acquises, liées par exemple à la prise de médicaments ou à une néoplasie. Les
traitements sont souvent locaux à base d’émollients et de kératolytiques. Lesrétinoïdes per os sont utilisés
dans les ichtyoses par prolifération. Un diagnostic anténatal est parfois possible.
© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction
Les ichtyoses sont caractérisées cliniquement par l’existence de
squames visibles sur la peau. Ces squames ont pu être comparées à
des écailles de poisson, d’où le mot ichtyose qui vient du grec
« ichtyus » qui signifie poisson.
Il existe denombreuses formes d’ichtyoses isolées ou associées à d’autres
manifestations cliniques. Une ichtyose est d’abord définie par l’examen
clinique : aspect des squames (dimensions, couleur, épaisseur), caractère
rétentionnel (respect des grands plis) ou prolifératif (non-respect des
grands plis), existence d’érosions, de bulles (tableau I). Les autres
éléments permettant de classer les différentesformes sont l’âge de
survenue, le type d’hérédité (tableau II), l’examen de la peau en
microscopie optique et électronique. Le typage des différentes
formes doit encore progresser avec l’étude des anomalies
biologiques en cause et la caractérisation des anomalies génétiques
qui sont déjà précisées dans certains cas (tableau III).

Quatre principales ichtyoses
héréditaires
ICHTYOSE VULGAIRE¶ Manifestations cliniques

© Elsevier, Paris

Elles sont en général modérées. Il n’y a pas de lésions à la naissance.

Gérard Lorette : Professeur.
Loïc Vaillant : Professeur des Universités.
Service de dermatologie.
Brigitte Arbeille : Maître de conférences, praticien hospitalier, unité de microscopie électronique.
Marie-Claire Grangeponte : Chef de service.
Service d’anatomiepathologique ; centre hospitalier universitaire Trousseau, 37044 Tours cedex 1, France.

Tableau I. – Classification des ichtyoses en fonction du mécanisme
physiopathologique.
Ichtyoses par rétention : le temps de renouvellement épidermique est normal,
les squames se détachent avec retard
- ichtyose vulgaire
- ichtyose récessive liée au sexe
- ichtyose de la maladie de Refsum
Ichtyoses parprolifération : le temps de renouvellement épidermique est raccourci
- érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche
- ichtyose lamellaire
- états ichtyosiformes associés à un syndrome complexe
- syndrome de Sjögren-Larsson
- syndrome de Netherton
- syndrome de Rud
Ichtyoses par acanthokératolyse : le renouvellement épidermique est accéléré
- érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse...
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