La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une neuropathie relativement fréquente, de cause inconnue, de pronostic sombre. Elle concerne les deux sexes, et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans. Aux États-Unis, on la nomme aussi maladie de Lou Gehrig, du nom d'un joueur de base-ball renommé, mort de cette maladie en 1941.
Anatomiquement, elle est due à une dégénérescence progressive des neurones moteurs du cortex cérébral et de la corne antérieure de la moelle épinière, associée à une destruction du faisceau pyramidal et du faisceau géniculé.

La maladie

Cette pathologie comprend deux principales formes cliniques : une forme dite « spinale », débutant à la distalité des membres, et une forme dite « bulbaire », concernant environ un cinquième des cas[3], débutant dans les territoires d'innervation bulbaires (déglutition, phonation, motricité de la langue). Toutefois, l'évolution des atteintes tend à se généraliser à l'ensemble des territoires moteurs, et la distinction entre ces deux types n'est pas toujours évidente lors du diagnostic. Les femmes présentent statistiquement plus de formes bulbaires que les hommes.
Quels que soient les territoires concernés, la symptomatologie initiale se manifeste par la coexistence de troubles moteurs centraux (syndrome pyramidal : hyperréflexie, spasticité) et d'atteintes neurogènes périphériques – fasciculations, crampes, perte de force musculaire, fonte musculaire (« amyotrophie »). Il n'existe aucun trouble sensitif dans cette maladie.
L'évolution est capricieuse, pouvant s'étendre de quelques mois à plusieurs années (la durée moyenne étant inférieure à quatre ans). Elle se caractérise par une paralysie d'installation progressive, accompagnée d'amyotrophie. L'atteinte de la fonction respiratoire conditionne généralement le pronostic.
Un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques) peut survenir. Une atteinte des fonctions cognitives, à type de démence fronto-temporale