Sclérose latérale amyotrophique musculaire (« amyotrophie »). Les fasciculations sont rares mais très spécifiques, surtout si elles concernent la langue[3] . Il n'existe aucun trouble sensitif dans cette
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également maladie. appelée, dans le monde francophone maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative des motoneurones L'évolution est très variable, pouvant s’étendre de de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence quelques mois à plusieurs années (la durée moyenne progressive des motoneurones du cortex cérébral avec étant inférieure à quatre ans). Elle se caractérise par destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte une paralysie d'installation progressive, accompagnée du premier motoneurone) et de ceux de la corne anté- d'amyotrophie. L'atteinte de la fonction respiratoire rieure de la moelle épinière avec destruction des unités conditionne généralement le pronostic. motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmoElle provoque une paralysie progressive de l'ensemble diques) peut survenir. Une atteinte des fonctions cognide la musculature squelettique des membres, du tronc (y tives, de type dégénérescence fronto-temporale (DFT), se compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité cépha- rencontre parfois. Dans certaines formes héréditaires, un lique. membre de la famille peut développer soit une dégénéPour les articles homonymes, voir SLA.

La cause de la SLA est inconnue. Elle touche les deux rescence fronto-temporale, soit une SLA. sexes et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans. 1.1 Évolution

Aux États-Unis, elle est également nommée « maladie de
Lou Gehrig », du nom d'un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941[1] . Il ne faut pas la confondre avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de CharcotMarie-Tooth.

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Elle se fait vers une dégradation