Dossier de pharmacovigilance :
Le syndrome de LYELL médicamenteux.

INTRODUCTION :
Le syndrome de Lyell est une dermatose bulleuse encore appelée nécrose épidermique toxique (NET). Il s’agit de l’un des accidents médicamenteux les plus graves car il est potentiellement létal, mais il reste rare. C’est une nécrose aigüe des kératinocytes de l’épiderme avec altération de la jonction dermato muqueuse sur toute la hauteur du corps muqueux. La nécrolyse se traduit cliniquement par un érythème et un décollement de l’épiderme avec les signes de Nikolsky (pression ou frottement de la peau à la base d’une lésion, si cela provoque un décollement cutané alors il s’agit d’une dermatose bulleuse) et également des lésions au niveau des muqueuses. Plusieurs facteurs génétiques, immunologiques et viraux sont supposés être impliqués dans la physiopathologie de ce syndrome mais restent encore mal élucidés. Le risque de mortalité n’étant pas négligeable, une prise en charge précoce et pluridisciplinaire au sein d’un service de réanimation des grands brûlés est primordiale.
Le syndrome de Lyell fait partie des toxidermies bulleuses. Il s’agit d’un spectre d’affections qui partagent la même étiologie médicamenteuse et au sein duquel les limites sont définies par l’étendue de l’atteinte cutanée. Une atteinte cutanée de 10% est le seuil au-delà duquel on constate une augmentation de la mortalité. Il existe donc 5 catégories de toxidermies bulleuses. * Erythème polymorphe bulleux : décollement cutané inférieur à 10% de la surface corporelle et présence de cocardes en relief et palpables. * Syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) : décollement cutané inférieur à 10% de la surface corporelle, présence de cocardes atypiques planes et de macules érythémateuses purpuriques étendues. * Syndrome frontière SSJ/NET : décollement cutané compris entre 10 et 30% de la surface corporelle et cocardes atypiques. * Syndrome de Lyell avec macules : décollement cutané supérieur à 30% de