Tumeur de wilms

Pages: 9 (2017 mots) Publié le: 7 octobre 2012
Néphroblastome ou Tumeur de Wilms (144c)
Professeur Dominique PLANTAZ
Janvier 2004 (Mise à jour mai 2005)
Pré-Requis :
• Embryogenèse du rein
• Epidémiologie de cancers de l’enfant
• Tumeurs de blastème embryonnaire
Résumé :
Le néphroblastome est la tumeur maligne du rein la plus fréquente chez l’enfant. Il s’agit
d’une tumeur embryonnaire qui touche le plus souvent l’enfant de moins de6 ans. Il
peut se révéler de manière fortuite par la découverte d’une masse abdominale, ou par les
signes fonctionnels de compression ou par une hématurie. Son diagnostic est un
diagnostic d’imagerie en l’absence de marqueur tumoral spécifique. La biopsie est contreindiquée.
Le traitement est l’exérèse par néphrectomie totale élargie, mais celle-ci reste
le plus souvent proposée après unechimiothérapie pré-opératoire de réduction tumorale,
permettant également le traitement précoce des micrométastases. Le stade est défini en
post-opératoire et permet de définir le traitement adjuvant post-opératoire nécessaire,
chimiothérapie et éventuellement irradiation. Le pronostic est actuellement excellent
avec plus de 90% de guériso, le plus souvent sans autre séquelle que la néphrectomie.La surveillance du rein controlatéral et des poumons, siège possible de métastases est
nécessaire.
Mots-clés :
Néphroblastome, tumeur embryonnaire, tumeurs abdominales rétropéritonéales, tumeur
maligne du rein, cancer de l’enfant.
Références :
• "Standards, Options et Recommandations" (SOR). Néphoblastome John Libbey
Eurotext.
• Site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte ContreLes Cancers :
http://www.fnclcc.fr/
Liens :
• Site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre les Cancers :
http://www.fnlcc.fr/
Exercices :
1. Introduction et définition
Tumeur maligne du rein du jeune enfant, le néphroblastome est une tumeur de blastème
embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé du métanéphrose dont la
différenciation et la proliférationdonnent naissance au rein (blastème rénal).
C’est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant.
Très rapidement évolutive et pouvant réaliser une tumeur atteignant parfois plus de 1000
grammes, c’est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 2/9
Le traitement est pluridisciplinaire associant variablementchimiothérapie, chirurgie et
radiothérapie.
Son pronostic est actuellement très bon avec environ 90% de guérison dans les formes
standards.
Photo : néphroblastome, aspect macroscopique
(D. Plantaz)
2. Epidémiologie, Génétique
• Représentant 5 à 10 % des affections malignes de l’enfant (soit 1 à 2 cas/an/million
d’habitants) c’est la plus fréquente des tumeurs de l’abdomen de l’enfant.
• Agemoyen = 3 ans. Fréquence maximale entre 1 et 5 ans.
• 5 % de formes bilatérales (synchrones ou différées (métachrones).
• Certaines malformations congénitales sont associées à un risque accru de survenue
d’un néphroblastome :
o Aniridie (absence congénitale d’iris)
o Hémihypertrophie corporelle.
o Anomalies génito-urinaires (rein en fer à cheval, duplicité)
• Cependant, la plupart desnéphroblastomes surviennent "de novo" chez des enfants
dénués d'antécédents.
• Le développement de cette tumeur est déterminé par des anomalies (au sein des
cellules tumorales) d’une famille de gènes suppresseurs de tumeurs (WT) portés par le
chromosome 11 qui contrôle la différenciation du rein au stade embryonnaire.
3. Diagnostic clinique
• La découverte fortuite (parents) ou systématique(médecin) d’une masse abdominale
est le mode de révélation habituel (80 %) :
o indolore, ferme, lisse.
o volumineuse à développement antérieur, dans l’hypochondre
o rapidement évolutive (l’examen était parfois normal quelques semaines avant)
o fragile et devant être examiner avec précaution car pouvant se rompre
o isolée, chez un enfant en bon état général.
Corpus Médical – Faculté de...
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