Atrésie

désinfection du pôle terminée je passais à la désinfection du berceau lorsque le papa d'une petite fille hospitalisée dans notre crèche est venu m'interrompre. Cet homme était le papa d'une petite fille, un premier enfant très attendu, née avec une atrésie de l'œsophage sans anus et avec une fente labio palatine. En plus de l'environnement en néonatologie qui est particulièrement difficile pour les parents, ils avaient du faire face à une annonce de diagnostic difficile quelques jours auparavant. Il

l'os hyoïde Épiglotte abaissée : fermeture de la glotte : voies digestives Épiglotte élevée : ouverture de la glotte : voies aériennes Position d'attente : position respiratoire, qui change à chaque déglutition ● ● ● ● Définition Atrésie de l'œsophage ● Malformation congénitale Interruption de la continuité de l'œsophage, avec ou sans persistance d'une communication avec la trachée Culs-de-sac œsophagiens supérieur et inférieur Plusieurs formes anatomiques avec des prises en charge

Les Atrésies de l’œsophage 1. Introduction : Il s’agit de l’interruption congénitale de la continuité de l’œsophage. C’est la plus fréquente des malformations congénitales de l’œsophage. Sa fréquence est estimée à 1/5000 nouveau-nés. Son pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées et surtout le retard diagnostique. 2. Rappel embryologique : L’ébauche œsophagienne apparaît dès la fin de la 3ème semaine du développement embryonnaire. Elle s’étend du pharynx

érythrocytaire, Polycythémie, Hématome Capture hépatique diminuée: Médicaments, Gilbert, Hypothyroïdie Conjugaison diminuée: Physiologique, lait maternel, Gilbert, sténose de pylore, Crigler-Najjar Circulation entéro-hépatique augmentée: Jeûne, allaitement, atrésie duodénale, iléus Facteurs aggravants de l’ictère Hypoglycémie Hypothermie: défaut activation héme-oxygènase de acide glucuronique, Hypoxie périnatale: persistance canal Arantzius, synthèse retardée des enzymes Collections

étant incapable de respirer normalement par la bouche, l'obstruction totale des fosses nasales entraîne une dyspnée intense. Il s'agit d'une urgence nécessitant de mettre en place une canule buccale de Mayo avant l'intervention chirurgicale. Une atrésie de l'osophage est également recherchée dès la naissance, avant qu'ait lieu l'inondation pulmonaire par la première alimentation lactée. 12 La détresse respiratoire chez le nouveau née Un abdomen plat, un hémithorax dilaté avec des bruits du cour

L’ICTÈRE NUCLÉAIRE. Pédiatrie © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 2-Ch320.indd 9 7/13/2007 3:03:21 PM 10 Item 320 Plus rarement : ictère à bilirubine conjuguée = TOUJOURS PATHOLOGIQUE. ᭤ 1 URGENCE CHIRURGICALE : ATRÉSIE DES VOIES BILIAIRES = SELLES BLANCHES ◆ diagnostic + : échographie hépatique ◆ traitement : intervention de Kasaï dans les 45 premiers jours de vie ᭤ 2 URGENCES THÉRAPEUTIQUES : ◆ INFECTION À E. COLI (le plus souvent, le point de départ est une

fœtale sept millions à 20 semaines d’aménorrhée un million à la naissance 400 000 à la puberté . 1000 à la ménopause Physiopathologie une déplétion primitive du stock de follicules primaires syndrome d’ataxie–télangiectasie une atrésie folliculaire ou apoptose accélérée syndrome de Turner un blocage de la maturation folliculaire mutation du récepteur de la FSH galactosémie congénitale  syndrome B.E.P.S. Spontaneous pregnancies and premature menopause H. Letur a,*, B. Martin‐Pont b

leucémie. 5. 5)  En dehors des complications liés aux malformations associées à ce diagnostic quelles complications liées à ce diagnostic peuvent survenir par la suite? → Naissance : - Hypoptonie - Facies typique - Malfo cardiaque (50%) et atrésie duodénale (10%) - Pli palmaire transverse unique : 2/3 ( qu'une seule grande ligne à travers la main) - Malformation autres (oph, ORL) → Développement  : - Retard variable - QI 20 à 80 – moyenne 40 à 50 -2/3 acquièrent la lecture - 10% :

permettre de déterminer l’origine exacte des anomalies. Exemples : - Une atrésie du grêle peut résulter de mécanismes différents : la grande majorité des atrésies du grêle est sporadique, d’origine ischémique. Néanmoins elles peuvent aussi révéler une maladie récessive autosomique, telle que la mucoviscidose, les sécrétions digestives anormalement épaisses pouvant former un obstacle digestif responsable ensuite d’une atrésie intestinale ; - Une hydrocéphalie (dilatation des cavités ventriculaires

du service sont des soins éducatifs, préventifs, de diagnostics, curatifs et palliatifs. Les maladies traités dans se services sont : - Transplantations Hépatique (environ 50 par an) - Malformations des voies biliaires (atrésies) - Les cholestases intra-hépatiques (maladie de Byler, Syndrome d’Alagille) - Maladies métaboliques - Insuffisances hépatiques aiguës Ce qui implique comme activité la prise en charge des enfants ayant une pathologie