Dégénérescence cortico-basale

nationale d’accréditation et d’évaluation en santé Aspartate aminotransférase Batterie rapide d’efficience frontale Core Assessment Protocol for Intracerebral Transplantation Core Assessment Program for Surgical International Therapies Dégénérescence cortico-basale Démence à corps de Lewy diffus Haute Autorité de Santé Inhibiteurs de la catéchol-O-méthyl transférase Inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B Imagerie par résonance magnétique Lee Silverman Voice Treatment Montgomery and Asberg

Ex: amnésie hippocampique ou « corticale »; aphasie, apraxie; un trouble visuel cortical. Syndrome sous-cortical (ou sous cortico frontal) = Atteinte cognitive dans le cadre d’un hypo métabolisme frontal dû à une désafférentation frontale par lésions multiples des NGC. (Sd Dysexécutif, Sd PK, S. Comportementaux et/ou moteurs frontaux) Syndrome cortico sous cortical (ou sous cortico frontal) = Qui associe les deux éléments précédents. Ex: Maladie à corps de Lewy. SEIMIOLOGIE COGNITIVE EN QUELQUES

dopaminergique et par l’existence de signes neurologiques associés au syndrome parkinsonien. Quatre maladies principales sont différenciées : — les atrophies multisystématisées (AMS) ; — la paralysie supra nucléaire progressive (PSP) ; — la dégénérescence cortico-basale (DCB) ; — la démence à corps de Lewy. ð Les atrophies multisystématisées. Elles débutent généralement vers 45-55 ans et concerne 15 à 20 % des syndromes parkinsoniens. Ce type de maladie associe à des degrés variables : 1 — un syndrome

Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ? La maladie de Parkinson est une maladie , affectant le système nerveux central , responsable de troubles moteurs évoluant progressivement . Elle est donc due à la dégénérescence des cellules nerveuses d’une petite structure cérébrale appelée locus Niger et aussi à une atteinte des faisceaux nigro-striés. Elle débute généralement entre 45 et 70 ans. Cependant, elle se distingue des syndromes parkinsoniens étant généralement d’origines variées, plus sévères

qui permet l’identification des chromatides, des centromères et des chiasmas. Elle marque la fin de la prophase de première division de méiose. Dans l’ovogénèse entre les follicules primordiaux et les stromas ovariens se met en place une lame basale que l’on appelle la membrane de Slavjanski. Celle-ci isole l’ovocyte et le follicule du reste du stroma. Les follicules primordiaux occupent la partie corticale des ovaires et ils constituent la forme de réserve des follicules ovariens. La plupart

responsables d'une perte d'autonomie progressive qui aboutit a un sévère état de dépendance menant inévitablement à la mort en quelques années. Il existe plusieurs types de démences, les plus fréquentes sont les démences dégénératives, dues une dégénérescence progressive des neurones. La maladie d'Alzheimer est la plus connue des démences dégénératives. Le 3 novembre 1906, le Dr Alzheimer expose le cas de sa patiente à Tünbingen, il s'intitule « Une maladie singulière de l'encéphale ». * Vieillissement

langage, de raisonnement, de réflexion... D’un point de vue scientifique La maladie d’Alzheimer résulte d’un processus pathologique spécifique qui entraîne le développement de deux types de lésions au niveau du système nerveux central : • les dégénérescences neurofibrillaires, il s’agit de l’apparition, au sein des neurones, d’anomalies de la protéine Tau ; • les plaques amyloïdes ou « plaques séniles », il s’agit du dépôt, en dehors des neurones, de la protéine Béta amyloïde. Ces lésions envahissent

petits organes intra-cellulaires qui fournissent l’énergie nécessaire au métabolisme cellulaire et des inclusions sécrétoires appelées corps de Nissl ou substance tigroïde. Ces inclusions disparaissent avec la fatigue nerveuse et au cours de la dégénérescence. Le cytoplasme contient aussi de la mélanine sous forme de pigments jaunâtres et noirs. Il existe enfin des inclusions spécifiques qui sont les neurofibrilles. Elles sont libres ou anastomosées entre elles. On a pensé qu’elles jouaient un rôle

olfactifs ( BO ) et le cortex cingulaire qui fait partie du système limbique (impliqué dans l’inhibition sociale) . Il se trouve dans une structure très antérieure, en avant à la base du télencéphale. * CH4 est très imp. On l’appelle le noyau basal magnocellulaire chez le rongeur, ou le noyau de Meynert chez l’Homme. Il a une double innervation  (projections) : * Ascendante : monte vers les régions du cortex cérébral ( CX ), en particulier le cortex frontal * Descendante : innervation

déterioration intellectuelle. 50 % de la descendance risque de développer l'affection. Il existe un test permettant de déterminer si un adulte a hérité de ce gène. Autres Démences rares Maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou PSP Dégénérescence Cortico-Basale ou DCB Démence non dégénérative Concerne 40 % des démences ; le diagnostic est fondé sur l'imagerie cérébrale. Elles sont potentiellement curables Démence vasculaire Elle rassemble trois entités : un syndrome démentiel, une pathologie