Desmosome

et l'extérieur de l'intestin, ou encore d'éviter que l'organisme ne se vide de son eau par les multiples épithéliums en contact avec le milieu extérieur tels que la peau, le tube digestifs (empêche les enzymes digestive de passer dans le sang) Desmosome : [pic] Jonction d’encrage Les membranes des cellules voisines ne se touchent pas. On peut distinguer à la surface de la membrane plasmique du coté du cytoplasme un bouton.Les cellules sont retenues entre elles par de fines protéines qui relient

peuvent abaisser les capacités de défense. ! La deuxième ligne de défense est le tissu gastrique lui-même formant une couche étanche parce que les cellules qui le composent sont étroitement collées les unes aux autres par des jonctions spéciales, ou desmosomes. Ces cellules meurent, se renouvellent constamment et rompent à chaque instant la cohésion des joints. L’estomac humain perd plus de 500.000 cellules par minute et le revêtement gastrique se renouvelle complètement tous les trois jours. La barrière

33 Ces gènes sont des facteurs de transcription et leurs protéines induisent à leur tour des molécules d'adhésion différentes alors que les cellules perdent les jonctions caractéristiques des épithéliums (jonctions serrées (tight junctions), desmosomes) et qu’elles se détachent les unes des autres pour migrer. Elles acquièrent d’autres intégrines comme α4β1 qui leur permettent de se déplacer sur la matrice extracellulaire (MEC), mais aussi d’autres molécules de guidage comme des récepteurs à la

cellules reposent sur une fine membrane basale qui est indissociable de l'épithélium qui la sécrète.  L'assise intermédiaire : Elle comporte 2 ou 3 couches de cellules polyédriques, 4 ou 5 en périphérie cornéenne avec d'importantes jonctions (desmosomes) les reliant entre elles et aux cellules basales.  L'assise superficielle : Elle est constituée de 2 couches de cellules longues et fines, d'autant plus plates qu'elles deviennent plus superficielles. Elles sont caractérisées par la présence

bulleuse auto-immune Bulles intra-épidermiques/ acantholyse Bulles cutanées et/ou muqueuses Plusieurs formes cliniques II. Physiopathologie Auto-Ac anti substance interkératinocytaire => anti-desmogléïne ++ Blocage mécanique de la fonction des hémi-desmosomes => perte de l’union interkératinocytaire=> acantholyse III. Etiopathogénie Facteurs génétiques: • Association à certains haplotypes HLA de classe II. Ex: DRβ*10402 et DRβ*10402 Facteurs extrinsèques: • • Médicaments: D-penicillamine, βlactamines

réalisé par des protéines c) N’oppose jamais le gradient électrochimique du soluté. 64.Les molécules d’adhérence Dans une cellule épithéliale typique, on peut observer : a) Sur les faces latérales, des desmosomes en relation avec le cytosquelette d’actine. b) Sur la face basale, des hémi-desmosomes en relation avec le cytosquelette de filaments intermédiaires. c) Sur la face apicale, des microvillosités soutenues par des microtubules 65.Les intégrines sont des molécules d’adhérence : a) Dont certaines

microscopie électronique sous le nom de microtubules. Il semble exister des relations entre ces structures cytoplasmiques et les filaments de 10 nm parmi lesquels se rangent les tonofilaments (qui sont associés aux jonctions intercellulaires nommées desmosomes) et les neurofilaments des axones neuroniques. Les microtubules se composent de treize protofilaments de tubuline. Ceux-ci sont eux-mêmes formés d’une molécule allongée, de masse 110 000 daltons, qui fournit par hydrolyse une vingtaine de sous-unités

cellules animales en possèdent de trois types : jonctions serres, desmosomes et les jonctions communicantes. Ces trois types de jonctions sont particulièrement présents dans le tissu épithélial : Les jonctions serrées sont constituées de protéines qui attachant très fortement les cellules et empêchent la fuite du fluide extracellulaire à travers une couche de cellules épithéliales, par exemple, au niveau de la peau. Les desmosomes relient aussi les cellules dans des structures très solides par interaction

2. Les filaments intermédiaires Les filaments intermédiaires de 10 nm de diamètre résultent de l’assemblage d’unités moléculaires filiformes qui s’assemblent à l’image d’une corde (figure 2A). Ces filaments entourent le noyau et rejoignent les desmosomes et les hémidesmosomes. Les formes cytosoliques varient en fonction du type cellulaire (vimentine des fibroblastes, neurofilaments des neurones, cytokératine des cellules épithéliales), alors que les formes nucléaires sont des lamines. Fiche 18

recouverte d’une couche de glucides liés aux protéines, la glycocalyx. La membrane cytoplasmique assure plusieurs fonctions : • Jonctions cellulaires : La membrane intervient dans la cohésion des tissus épithéliaux assurée par des interdigitations, des desmosomes et des jonctions étanches. • Transport cellulaire : Du fait de sa structure hydrophobe interne, elle est imperméable aux molécules polaires chargées (les ions) et par contre perméable aux molécules apolaires de petite taille (les gaz) ou non chargées