Galactose

classify carbohydrates * 2/ understand the structure and function of carbohydrates. Lesson Plan * Introduction to Carbohydrates * Classification of Carbohydrates Monosaccharides: definition, examples, structure – glucose, fructose, galactose, etc Disaccharides: definition, examples, structure – lactose, sucrose, maltose, etc Oligosaccharides: definition, examples, structure – fructo-oligopolysaccharide, etc Polysaccharides: definition, examples, structure – starch, glycogen, cellulose

pyrane α si l'OH porté par le premier carbone est en position trans par rapport au CH2OH β si l'OH porté par le premier carbone est en position cis par rapport au CH2OH ✗ ✗ La forme pyrane est plus stable pour le glucose, le mannose et le galactose La forme furane est plus stable pour le fructose b – Cyclisation des cétoses Pour les cétoses, c'est le C2 qui s'engage dans la cyclisation.  On peut avoir une cyclisation par la liaison C2 – C5 → furane  On peut avoir une cyclisation

reposent d’une part sur le nombre d’atome de carbone présent dans les molécules, d’autre part sur la d’une fonction aldéhyde ou d’une fonction cétone. Les principaux sont : Pentoses en C5 = ribose, désoxyribose ; C5H10O5 ; hexoses en C6 = glucose, galactose, lévulose ou fructose C6H12O6. C’est l’ose le plus abondant dans le monde vivant, on le rencontre dans de nombreux fruits et dans le sang (C) = 5.5 mmol/L. c’est la molécule énergétique de choix, il n’est pas hydrolysable, il est directement

à sa transformation en galactose et glucose par une enzyme la lactose Description des symptômes et explication de leur origine Doc 2 :Chez les individus tolérants au lactose, présence de lactase en périphérie ou à proximité des cellules intestinales. Chez les individus intolérants, absence de lactase. Doc 3 : : Flore intestinaleconcentrée dans le colon (environ 1 milliard de fois plus de bactéries) Certains de ces bactéries transforment le lactose en glucose et galactose, ces derniers sucres étant

différencier 4 monosaccharides (D-glucose, D-galactose, D-fructose et D-mannose) et 3 disaccharides (saccharose, maltose et lactose). Pour ce faire, différentes réactions caractéristiques de certains sucres sont réalisées. 2. Mécanismes réactionnels et méthode : 7 glucides sont mis à disposition afin de réaliser nos expériences : 2 D-glucose D-glucose + D-Fructose D-glucose + D-galactose Les propriétés des oses sont très intéressantes

activité d’α-D-Glucosidase : Maltose + HOH 2 Glucose La lactase possède une activité de β-D-Galactosidase : Lactose + HOH Galactose + Glucose La saccharase possède une activité d’α-D-Glucosidase : Saccharose + HOH Fructose + Glucose De la cellule intestinale, les oses passent dans le sang, essentiellement sous la forme de glucose (80%) Glucose Galactose Mannose Fructose (Muscle) Fructose (Foie) Les enzymes de la glycolyse sont très spécifiques: transforment d ’autres sucres

lipides - Pr Y. Touitou 2005 - 2006 Les glucides 1.4.4 Principaux oses naturels selon Fischer Epimères • • • L’épimérisation se fait par voie chimique ou enzymatique (épimérase). Le Galactose est épimère en 4 du Glucose. L’absence d’épimérase empêche la transformation du Galactose en Glucose et entraîne une des formes de la galactosémie congénitale du nouveau-né. Le Mannose est épimère en 2 du Glucose (c’est un épimère chimique = épimère vrai). 2005 - 2006 Biochimie : structure

(Fisher) Aldopentoses : D- ribose Aldohexoses : D- glucose, D- galactose, D- mannose Cétohexoses : D- fructose. Si les molécules ne diffèrent que par la configuration absolue d’1 C*, ce sont des épimères. Le galactose est épimère en 4 du glucose. L’absence d’épimerase : galactosémies congénitales. Le mannose est épimère en 2 du glucose H 1 O C 2 3 4 5 H 1 O C 2 3 4 5 CH 2 OH 6 CH 2 OH 6 D-glucose D-galactose 18 19 H O C CH2OH O CH2OH D - ribose CH2OH

Netherlands  e­mail: a.m.bosch@amc.uva.nl  Résumé La galactosémie classique (McKusick 230400) est un : trouble récessif autosomique  du  métabolisme  du  galactose,  causé  par  une  carence  de  l’enzyme  galactose­1­phosphate  uridyltransferase  (GALT;  EC  2.7.712).  La  plupart  des  patients  dans  la  période  néonatale,  après  ingestion  du  galactose,  présentent  des  signes  de  jaunisse,  hépatosplénomégalie,  d’insuffisance  hepatocellulaire,  d’intolérance  à  la  nourriture,  d’hypoglycémie

alcool secondaire C2, C3, C4 (OH de C1 libre donc diholoside réducteur) - OH hémiacétalique + OH hémiacétalique (pas de OH hémiacétalique libre donc diholoside non réducteur) Exemple : D-glucose et D-galactose Figure 2 : les différentes liaisons osidiques possibles entre un glucose et un galactose La liaison glycosidique va bloquer la forme anomère de l’ose engageant sa fonction hémiacétalique dans une conformation : soit α, soit β. Si la liaison n’engage pas la fonction hémiacétalique du 2ème