Granulomatose de Wegener

basale glomérulaire. A réaliser en urgence (délai = la journée). Quelles sont la (les) cible(s) des auto-anticorps que vous pensez identifier chez ce patient ? •Présence de cANCA de spécificité anti-Protéinase 3 (anti- PR3) dans le cadre d'une granulomatose de Wegener (80%) •Possible association avec des auto-anticorps anti- Membrane basale glomérulaire dans le cadre d'un syndrome de GoodPasture. •Plus rarement : spécificité pANCA anti-MPO (10%). Sylvain CHRU Dubucquoi de Lille 2003 Vous envisagez

Pathologie respiratoire 2008 PID B.Amara Alvéolite allergique extrinsèque Introduction • • • • • • • I. AAE ou pneumopathies d’hyper sensibilité Granulomatose pulmonaire due à l’inhalation de substances organiques diverses Maladies de l’environnement Maladies du Poumon profond Maladies professionnelles Affections à mécanisme immunologique Poumon de fermier, maladie des éleveurs d’oiseaux Physiopathologie 1. Inhalation d’un allergène de petite taille qui arrive jusqu’au Alvéoles +++

segmentaires (FNGN) and symptoms of systemic vasculitis rapporté la forte association de production d'un ANCA cytoplasmique granulaire diffus modèle coloration sur les neutrophiles fixés à l'éthanol (C-ANCA) et granulomatose avec polyangéite (GPA) (anciennement connue comme la granulomatose de Wegener (GW)) [3, 4]; quelques années plus tard, ANCA produire un motif fluorescent périnucléaire (P-ANCA) sur le même substrat cellulaire ont été décrits chez les patients avec glomérulonéphrite nécrosante idiopathique

Crohn Rectocolite Hémorragique Maladie coeliaque Anticorps Anti-pancréas exocrine ASCA ANCA (NANA) Anti-Endomysium, Anti-transglutaminase Syndrome de Sharp Polyarthrite rhumatoïde Syndrome des anti-phospholipides VASCULARITES Maladie de Wegener Anticorps Anti-cytoplasme des polynucléaires (cANCA, Protéinase 3) Polyangéïte microscopique (pANCA, Myéloperoxidase) (MPO) D’après un schéma du Pr R.L Humbel (Biorad) Auto-anticorps antinucléaires: ANA Fréquence ANA: 1/100 Lupus érythémateux

systématisée de plusieurs troncs nerveux périphériques. Leurs manifestations cliniques sont asymétriques et asynchrones. 2. Diagnostic étiologique : * Origine artériopathique : * Péri-artérite-noueuse * PR * LED * Granulomatose de Wegener * Origine métabolique : * Diabète * Porphyrie * Autres : * Hémopathies et néoplasies malignes * Sarcoïdose * Lèpre * Brucellose * VIH MyéliteS INTTRODUCTION Les myélites sont des affections inflammatoires

spondylarthrite ankylosante. -Maladie de Horton (vascularites rhumatisantes). -Vascularites (périartérite noueuse, granulomatose de Wegener). -Dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigus). -Inflammations sévères aiguës ou chroniques (asthme, bronchopaties

dyspnée à rythme lent avec en principe une auscultation caractéristique (wheezing), parfois trompeuse de type asthmatiforme. Les causes sont multiples, dominées par les tumeurs (cancers, goitres plongeants, etc.), sténoses post-intubation, maladie de Wegener, amylose …. Le diagnostic est porté par l’examen endoscopique et le scanner thoracique. CRISE D’ASTHME C’est une dyspnée expiratoire, sifflante, à fréquence élevée, avec signe de distension thoracique, de survenue le plus souvent nocturne. L’auscultation