Hémoglobine

L’augmentation de H+ (acidité) et de la température du sang augmente l’efficacité de la livraison au niveau musculaire, permettant une fourniture accrue d’O2 aux muscles. w L’entraînement modifie au niveau musculaire le transport en oxygène. Relation hémoglobine - oxygène w Caractéristiques qui rendent efficace sa fonction de transport wDépend de la pression partielle en O2 et de la force de liaison (affinité) entre Hb et O2 w Si force de liaison est grande, l’Hb garde l’O2 pour elle. w Si force de

strictement normaux NN allaité ≤ 150 mmol/L NN avec formule ≤ 140 mmol/L Anctil, Carceller et al. Clinical Biochemistry 2006; 39: 192-6 Bilan hyperbilirubinémie non conjuguée Bilirubinémie Totale et Conjuguée Groupe sanguin et Rh Coombs Hémoglobine Frottis Réticulocytes Si prolongation de l’ictère: TSH, T4 G6PD Cultures (sang,urine) ? Essai au phénobarbital (5 mg/kg/jour) ??? Nomogramme pour dépistage de l’ictère SCP. Paediatr Child Health 2007; Vol 12 N5 AAP. Pediatrics 2004; 114:297-316

pigments biliaires a partir de la libération de l'hémoglobine des vieux globules rouges jusqu'a la formation de l'urobilinogène : - Les pigments biliaires sont des résidus de la dégradation de l' hémoglobine des globules rouges usées. La partie non protéique de l' hémoglobine ( hème) est dégradée en fer et en bilirubine. La transformation de la bilirubine est réalisée par les bactéries intestinales a partir de la bilirubine conjugé. L'urobilinogène est excrété en grande quantité

- 6,00 mmol 100 - 240 mg 16 - 32 mmol 500 - 1000 mg (exprimé en P) ≤ 60 mmol/L ≤ 60 mEq/L Valeurs biologiques usuelles Février 2004 - 10 - 12 pages ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE SgA pH (à 37 °C) SgA pCO2 SgA pO2 SgA Oxyhémoglobine / Hémoglobine totale (SaO2) SgA Bicarbonate SgA CO2 total 7,35 - 7,45 0,94 - 1,00 22 – 26 mmol/L 26 - 30 mmol/L 35 - 45 mmHg 80 - 100 mmHg 94 - 100 % ENZYMES Les valeurs usuelles des activités enzymatiques sont très variables selon les techniques et notamment

pauvre en dioxygène. d. Ecrire les équations nominales qui illustrent le transport du dioxygène et du dioxyde de carbone par l’hémoglobine et qui se passent au niveau de l’intestin grêle. (3 pts) Oxyhémoglobine dioxygène + hémoglobine Dioxyde de carbone + hémoglobine carbhémoglobine e. Préciser les différentes formes de transport du dioxyde de carbone par le sang en indiquant les pourcentages dans chaque cas. (3 pts) 20 à 30% par les hématies sous la forme de carbohémoglobine. 7 à 10% dissout

la concentration en dioxygène qui fait que le pourcentage de proportion d'hématies en forme de faucille est plus ou moin élevé. On oberse pour les graphique concernant la concentration en hémoglobine, que la variation de la durée de formation des fibres varie en fonctione de la concentration en hémoglobine s. ( 10 000 s pour 0 g.cm-3 Plusieur facteur interviennent dans la mise en place du phénotype clinique drépanoytaire , la différence entre le séquence nucléiques est un premier facteur de

Docteur Claire BARRO Novembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005) Pré-Requis : • • Interprétation des données de l’hémogramme Répartition des différentes hémoglobines chez le nouveau-né et l’adulte (cf. schéma) Thalassémies (297a) Résumé : Les syndromes thalassémiques sont des affections génétiques, le plus souvent transmises sur le mode autosomal récessif. Ils entraînent une réduction de la synthèse des chaînes de globine, soit alpha (alpha-thalassémies), soit bêta (bêta-thalassémies). Le déséquilibre

effet désastreux sur la pression sanguine en l'augmentant sévèrement. La viscosité du sang s'avère donc un autre facteur déterminant de la pression sanguine. Lors de sa maturation dans la mœlle osseuse rouge, le globule rouge doit fabriquer son hémoglobine. Or, la molécule d'hémoglobine est composée de deux éléments : une protéine, la globine, formée de quatre chaînes d'acides aminés repliées sur elles-même, et d'une molécule appelée hème elle-même composée d'une molécule de porphyrine et de fer

exemples: hémoglobine : voir l'illustration (on voit que c'est une chaine) albumine : blanc d'oeuf : réserve de protéine pour l'embryon caséine : protéine du lait avec laquelle on fait le fromage fibrinogène: dans le sang qui permet la coagulation du sang types de role: structurel : éléments constitutifs fonctionnel : enzymes, hormone, hémoglobine, anticorps exemples de roles filaments très solides : tendons, ligaments, poils, toiles d'aragineés transporter: l'O2 par la protéine hémoglobine (cfr illustraiton)

C ) Le lien entre la drépanocytose et le paludisme -La drépanocytose est une maladie génétique récessive(glossaire) qui entraîne une modification de l’hémoglobine. Cette hémoglobine déficiente, nommée "S", provoque une modification des globules rouges. Ces derniers prennent la forme d'une faucille, d'où l'autre nom de la drépanocytose: l'anémie falciforme. L'allèle a l'origine de cette maladie est l'allèle HbS du gène codant pour la chaine β de l'hémoglobine. La maladie se traduit par une