Ostéogenèse imparfaite

Introduction : L’ostéogénèse imparfaite est une maladie génétique qui se traduit cliniquement par une fragilité osseuse entraînant des fractures multiples et à répétition mais aussi des déformations osseuse importantes. Ce qui explique le terme « maladie des os de verre » [ http://osteogenese-imparfaite.e-monsite.com/ ] Cette maladie est rare et méconnue car son taux de survenue est de 1/10 000 à 1/20 000 naissances environ. De nos jours, aucun traitement n’existe pour cette maladie ; les seuls

Lagrange 1ère S2 Dossier SVT : L’Ostéogénèse Imparfaite Sommaire : Pages : Introduction & Présentation du plan Pages : Description de la pathologie aux différentes échelles phénotypiques Pages : Les causes génétiques de la maladie Pages : Les traitements existants et les espoirs de soin Pages : Conclusion Pages : Webographie & Bibliographie Introduction : L’ostéogénèse imparfaite (« Osteogenesis Imperfecta », ou « maladie des os de verre »)

La maladie de lobstein ou ostéogénèse imparfaite Définition de l'encyclopédie : L'ostéogénèse imparfaite ou maladie de LOBSTEIN est une maladie constitutionnelle héréditaire du tissu osseux le rendant plus fragile parce qu 'elle est liée à une altération du collagène de type l qui rentre dans la composition de la matrice protéique qui sera minéralisée. Signes de la maladie: * à la naissance quand le blanc des yeux est bleu ( sclérotiques bleues) * Quand l'enfant commence à marcher * Fractures

résultat du jeu apposition et résorption.Rôle des tissus mous, du périoste et de l ’endoste Selon Moos (1962-1969) L ’ostéogenèse craniofaciale dépend uniquement des tissus mous péri-osseux « Théorie des matrices fonctionnelles » Rôles des matrices fonctionnelles Matrices périostées détermine la forme Matrices capsulaires détermine la position L ’ostéogenèse craniofaciale dépend uniquement des tissus mous péri-osseux {draw:frame} Van limborg théorie du consensus ; la croissance

Lorsqu’une entreprise introduit un nouveau produit, elle détient provisoirement le marché de ce produit. La réalisation d’un niveau relativement important de profit doit entraîner l’entrée de nouveaux producteurs sur ce marché. La liberté d’entrée sur le marché est d’ailleurs une des conditions de la concurrence pure et parfaite Des morts, des personnes portées disparues, des centaines de familles sans abri, des douars et bidonvilles engloutis, des routes, des voies de chemin de fer coupées, des

suffisamment proches pour être en concurrence q Le secteur est le domaine privilégié de l’analyse concurrentielle q L’analyse économique met en évidence un lien entre intensité concurrentielle et profitabilité Ó Monopole et CPP Ó La concurrence imparfaite et théorie de l’oligopole q De nombreuses études empiriques mettent en évidence Ó Des différences de rentabilité importantes entre les secteurs… Ó Liées à des spécificités relevant de la structure sectorielle Ú Barrières à l’entrée Ú Nombre

Microéconomie Partie 1 : Microéconomie de l’équilibre partiel (concurrence imparfaite) Introduction : La microéconomie se préoccupe des choix fait de manière décentralisés par des agents rationnels et des conséquences économique de ces choix. La micro est le langage commun de l’économie. Représentation de l’économie et analyse en terme d’équilibre L’économie (E) est constituée d’un grand nb d’agents et de biens. M agents sont confrontés à n biens. On parle de l’agent i qui est dénombré

1. L’économie est constituée d’un ensemble d’individus ou agents économiques qui cherchent chacun de son coté à satisfaire au mieux ses besoins. Dans cette quête de bien être individuel, les agents se rencontrent et échangent des biens qu’ils ont contre d’autres dont ils ont besoin. On parle de rencontre entre l’offre et la demande et les lieux de rencontre entre ces besoins (demande et offre) sont des marchés. Le prix sera donc fixé suivant l’offre et la demande. Pour évaluer un marché (marché

compte-tenu du nombre d'intervenants sur un marché donné, on peut rencontrer plusieurs types de marchés. Il existe tout d'abord deux types de marchés très concurrentiels : la concurrence parfaite, qui respecte les cinq critères et la concurrence imparfaite où au moins un des cinq critères n'est pas observé. Un troisième type de marché est le monopole qui est une situation où un seul vendeur, sans concurrence, alimente en produits ou en services sur un marché donné l'ensemble des acheteurs.

la maximisation du profit s’exprime dans celle de la maitrise du marché et des coûts par tous les moyens (délocalisations, offres marketing, mise en place de cartels…) : en quelque sorte, dans les modèles théoriques plus récents, de concurrence imparfaite, tous les coups sont permis pour maximiser ses gains, notamment ceux donnés au modèle de concurrence pure et parfaite. On est loin de l’éthique... D’un point de vue théorique, il y a donc un conflit entre les objectifs économiques de maximisation