Ostéogenèse

La maladie de lobstein ou ostéogénèse imparfaite Définition de l'encyclopédie : L'ostéogénèse imparfaite ou maladie de LOBSTEIN est une maladie constitutionnelle héréditaire du tissu osseux le rendant plus fragile parce qu 'elle est liée à une altération du collagène de type l qui rentre dans la composition de la matrice protéique qui sera minéralisée. Signes de la maladie: * à la naissance quand le blanc des yeux est bleu ( sclérotiques bleues) * Quand l'enfant commence à marcher * Fractures

des os de verre » [ http://osteogenese-imparfaite.e-monsite.com/ ] Cette maladie est rare et méconnue car son taux de survenue est de 1/10 000 à 1/20 000 naissances environ. De nos jours, aucun traitement n’existe pour cette maladie ; les seuls médicaments prescrits sont les « bisphosponates ». Ceux-ci permettent d’augmenter la minéralisation de l’os c'est-à-dire qu’ils permettent la solidification de l’os. [ http://www.magazine-declic.com/definition-osteogenese-imparfaite-maladie-des-os-de-verre

 Thomas Lagrange 1ère S2 Dossier SVT : L’Ostéogénèse Imparfaite Sommaire : Pages : Introduction & Présentation du plan Pages : Description de la pathologie aux différentes échelles phénotypiques Pages : Les causes génétiques de la maladie Pages : Les traitements existants et les espoirs de soin Pages : Conclusion Pages : Webographie & Bibliographie Introduction : L’ostéogénèse imparfaite (« Osteogenesis Imperfecta », ou « maladie

résultat du jeu apposition et résorption.Rôle des tissus mous, du périoste et de l ’endoste Selon Moos (1962-1969) L ’ostéogenèse craniofaciale dépend uniquement des tissus mous péri-osseux « Théorie des matrices fonctionnelles » Rôles des matrices fonctionnelles Matrices périostées détermine la forme Matrices capsulaires détermine la position L ’ostéogenèse craniofaciale dépend uniquement des tissus mous péri-osseux {draw:frame} Van limborg théorie du consensus ; la croissance

Ostéogenèse imparfaite Résumé Introduction Épidémiologie Description clinique Critères diagnostiques Diagnostic différentiel Physiopathologie Conseil génétique – diagnostic anténatal Prise en charge Pronostic Références Résumé L’ostéogenèse imparfaite est une ostéoporose congénitale héréditaire. L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare, avec une prévalence estimée à 1 pour 10 000 à 20 000 personnes. La sévérité de l’atteinte squelettique et extrasquelettique est très variable

et 8  FONCTIONS DES OS  CLASSIFICATION DES OS  STRUCTURE DES OS  anatomie macroscopique - d’un os long - des autres os  structure microscopique - de l’os compact - de l’os spongieux  composition chimique des os  DÉVELOPPEMENT DES OS (ostéogénèse)  formation du squelette osseux - ossification intramembraneuse - ossification endochondrale  croissance des os après la naissance - croissance en longueur des os longs - croissance des os en diamètre - régulation hormonale de la croissance des

DF3: REPAS A THEME 1. PRESENTATION Je suis actuellement en formation d'Aide Medico-Psychologique, je travaille dans un foyer de vie qui acceuille des personnes atteintes de handicap moteur (Myopathie duchene, Ostéogénése imparfaite et d'Infirmite motrice cérébrale). Dans le cas de cette écrit j'ai choisie de vous presenter une animation effectué sur mon lieu de stage de 140h. La structure est un (EHPAD) Etablissement d'hébergement pour personne âgées dépendantes qui acceuille 25 résidents agées

l’hospitalisation o pb de jugement de valeur (nous soignons l’enfant, nous ne menons pas l’enquête) Attention aux méprises cf. pronation douloureuse (enfant se jetant sous les roues d’une voiture et rattraper de justesse maladroitement, ou ostéogenèse imparfaite (cf. plusieurs cas dans l’actualité) ou enfant casse-cou) Pbs administratifs : - ordre de garde (précise si droit de visite de la famille ou non), d’où difficulté de gestion dans un service de médecine infantile ( signalement

TPE http://www.unifr.ch/anatomy/elearningfree/francais/stuetzgewebe/osteogenese/wachstum/f-wachstum.php La croissance des os A la naissance, la croissance en largeur et en longueur de l'os n'est pas encore terminée. Un espace cartilagineux, la plaque de croissance épiphysaire se trouve entre les épiphyses, recouvertes de cartilage articulaire, et la diaphyse de l'os. La croissance en longueur part de cette zone vers la partie terminale de l'os. C'est pourquoi on l'appelle aussi la plaque de

membrane fibro-élastique enveloppant l'os entier sauf au niveau des sufaces articulaires et cartilagineuses, contient de nombreus vaisseaux sanguins et fournit à l'os une partie de ses vaisseaux nourriciers. IV- Dévellopement des os : ostéogénèse Il existe deux processus : Ossification endochondrale ou cartilagineuse : chaque os est précédé d'une ébauche cartilagineuse qui est ensuite envahie par des vaisseaux sanguins. Il y a destruction des cellules cartilagineuses par des cellules