Pyruvate déshydrogénase

mitochondries (F3), l’ensemble du système endomembranaire (F4) et le cytosol contenant les protéines solubles (F5). Lors du TP, les différentes fractions ont été soumises à différents dosages d’activités enzymatiques telles que l’activité de lactate déshydrogénase, l’activité de la glucose-6-phosphatase, l’activité de la cytochrome C oxidase. Ces dosages nous ont permis de mettre en évidence la localisation subcellulaire de l’enzyme dosée. Ce TP nous a permis de définir ce qu’est une enzyme marqueur

(transformation). b) Cofacteurs : Pour que la réact° est lieu il ft des cofacteurs qui se fixent ds le site actif pr améliorer la réaction. Exemple :  la Créatine Phosphokinase (CPK) présente ds les muscles, le cœur et le cerveau,  La Lactate Déshydrogénase (LDH) ds le cœur, les muscles et l’erythrocyte. 2) Les facteurs : a) Les facteurs endogènes :  La température : une température optimale, càd où la vitesse de la réact° chimiq augmente, existe pour l’activité enzymatique. L’intervalle se

Bandelette urinaire Concentration en fer hépatique Cytomégalovirus Comprimés C-réactive protéine Crise vaso-occlusive Coefficient de diffusion du CO Diagnostic pré-implantatoire Diagnostic prénatal Électrocardiogramme Erythropïétine Glucose-6-phosphate déshydrogénase Globule rouge Haute Autorité de Santé Hémoglobine Hémoglobine S Chromatographie en phase liquide à haute performance Hypertension artérielle pulmonaire Human T-lymphotropic virus (rétrovirus) Inhibiteur de l’enzyme de conversion Interruption médicale

en le cétose Fructose-6-Phosphate (voir diagramme). 2. Phosphofructokinase (PFK) Transfert d'une groupement phosphoryl de l'ATP a Fructose-6-Phosphate pour donner de l'ADP et le Fructose-1,6-bisphosphate. ii. L'enzyme glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PDH) catalyse la conversion du Glucose-6-phosphate en oxydant le groupement aldéhyde en acide (le produit s'appelle 6phosphogluconate) en utilisant du NADP+ comme accepteur d'electrons. Désignez cette réaction. (4 points) Glucose-6-Phosphate

et organisation du retour à domicile des mères et de leurs nouveau-nés Abréviations et acronymes BS .......... Bilirubine sanguine BTC........ Bilirubinémie transcutanée G6PD ..... Glucose-6-phosphate déshydrogénase HTA........ Hyper-tension artérielle MCAD .... Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne PMI ........ Protection maternelle et infantile PRADO… Programme d’accompagnement du retour à domicile SA .......... Semaine d’aménorrhée HAS / Service des bonnes pratiques

fait intervenir le glutathion qui doit être régénéré constamment par la glutathion réductase suivant le schéma suivant : GSSG + NADPH + H+ → 2 GSH + NADP+ La maladie métabolique connue sous le nom de favisme ou déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PDH) entraine un déficit cellulaire en NADPH. Ceci résulte du déficit en G6PDH qui catalyse la première étape de la phase oxydative de la voie des pentoses. Elle conduit en particulier à une hypersensibilité au stress oxydant. Voir aussi

2008;371:64-74 IFMT. M. Strobel, 2008 1 Une cause d’anémie hémolytique héréditaire Corps de Heinz anémie hémolytique crises aigues Géographie, paludisme Infection Fèves médicaments IFMT. M. Strobel, 2008 2 L’enzyme Glucose 6 phosphate déshydrogenase ou G6PD • Rôle clé dans le métabolisme énergétique cellullaire : oxydo-réduction du glutathion pour la glycolyse (voie des pentoses) • L’enzyme présente une grande variabilité génétique : certains variants ( 140 mutations connues ) sont déficients

du glucose et d’autres molécules énergétiques (acides aminés, acides gras) GLUCOSE glucose Glycolyse Pyruvate Acides aminés Acides gras Acétyl-CoA L’Acétyl-CoA est l’intermédiaire commun de dégradation de glucides, acides aminés et acides gras et la molécule qui entre dans le cycle Cycle de l’acide citrique 1 Acétyl-CoA 2 Localisation du Cycle de Krebs La décarboxylation du pyruvate pour former l’Acétyl-CoA et toutes les réactions de la voie ont lieu dans la matrice mitochondriale. Chez

d’oxydoréduction Ce sont des coenzymes des oxydoréductases. Ces oxydoréductases peuvent être classées selon la nature de l’accepteur d’électron ou des atomes d’hydrogène : Les oxydases: L’accepteur d’hydrogène est l’oxygène AH2 + ½ O2 → A + H2O Les déshydrogénases: L’accepteur d’électron ou d’hydrogène est un autre substrat que l’oxygène AH2 + B → A + BH2 2. Les coenzymes d’oxydoréduction 2.1. Les coenzymes nicotinamiques (ou pyridiniques) Ce sont des dinucléotides Ils comprennent la nicotinamide (ou

leur structure et leur mécanisme d’action Introduire la notion de séquence de réactions catalysées par des enzymes dont l’ordre d’intervention est déterminé par les coenzymes impliqués. Illustration fournée par l’oxydation du pyruvate par la pyruvate déshydrogénase. De l’étudiant : • • • • Apprendre les rôles et les mécanismes d’action des coenzymes usuels. Apprendre à déterminer pour chaque coenzyme les sous –classes d’enzymes pour lesquelles il peut servir de cofacteur. Connaître