L’hémophilie par déficit acquis en facteur VIII (FVIII) est une affection rare liée au développement d’un auto-anticorps dirigé contre le FVIII.
Décrite pour la première fois en 1940 [1], son incidence est d’environ un à quatre cas par million d’habitants [2-4]. Elle se caractérise par des complications hémorragiques souvent sévères pouvant être mortelles dans 7 à 22 % des cas [3-5]. Contrairement à l’hémophilie A où l’on retrouve fréquemment des hémarthroses, la symptomatologie de l’hémophilie acquise comporte fréquemment des saignements cutanéo-muqueux et des tissus mous.
Il n’y a pas de corrélation entre le tableau clinique et le taux de FVIII ou le titre de l’inhibiteur, et le risque d’hémorragie sévère persiste jusqu’à la disparition de l’inhibiteur.
L’histoire naturelle de ces auto-anticorps reste pour une part méconnue, même si dans un cas sur deux existe un état pathologique ou favorisant associé, notamment maladie auto-immune, cancer ou encore post-partum [6].
La rareté de cette affection et la présentation face à des médecins non spécialistes peut conduire à un retard diagnostic et une absence de traitement optimal ; aussi, une fois le diagnostic réalisé, la prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et expérimenté [7]
Le traitement comporte deux volets : d’une part le traitement des complications hémorragiques et, d’autre part, l’élimination des auto-anticorps. En fait, il n’existait jusqu’à récemment aucun consensus pour chacune des deux parties du traitement, du fait de la rareté de l’anomalie et de l’absence d’un nombre suffisant d’études prospectives. Cependant, deux consensus sont en préparation [7, 8].; nous exposerons leurs recommandations dans cet exposé ; elles sont à considérée avec précaution en l’absence de publication.
Après un bref rappel de la physiologie de la coagulation et des principaux tests d’hémostase, ce travail aura pour but de décrire l’hémophilie acquise au travers de la littérature médicale, en insistant