Urbanisation dans les pays developpes
La plus fréquente des AH extracorpusculaire
Anémie hémolytique (normochrome normocytaire régénérative)
LDH ↑, haptoglobine ↓, BNC ↑
Test de Coombs à 37°C ou 4°C (voir lien)
- AHAI à auto-Ac chauds : idiopathique (50%) ou secondaire (LED, PR, LLC, LNH, dysglobulinémie, traitement par α-méthyl DOPA …
- AHAI à auto-Ac froids : primitif (hémoglobinurie paroxystique « a frigore ») ou secondaire : infections à Mycoplasma pneumoniae, EBV CMV, rougeole, oreillons…, agglutinines froides (hémopathies lymphoïdes chroniques)
I) Physiopathologie
Anémie liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un antigène de surface de l’hématie
C’est la plus fréquente des anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire
2 types : - AHAI à auto-anticorps chauds (50-70%) : anticorps dont l’activité optimum est à 37°C (souvent des IgG +/- complément, souvent anti-Rh). On retrouve plutôt des tableaux d’hémolyse chronique. - AHAI à auto-anticorps froids : anticorps dont l’activité optimum est à des températures < 22°C (souvent des IgM)/p>
II) Etiologies
A) AHAI à auto-Ac chauds
- idiopathique dans 50% des cas
- secondaire - lupus érythémateux disséminé (20% des AHAI secondaires) : recherche un lupus devant toute AHAI (surtout si thrombopénie auto-immune associée : syndrome d’Evans) - hémopathie lymphoïde : LNH, LLC, dysglobulinémie - alpha méthyl dopa : Aldomet®, polyarthrite rhumatoïde, rectocolite hémorragique, myélodysplasies …
B) AHAI à auto-Ac froids
- hémoglobinurie paroxystique « a frigore » (rare) : auto-anticorps biphasiques : se fixent à froid et déclenchent l’hémolyse à chaud
- secondaire à des agents infectieux : mycoplasma pneumoniae, EBV (anti-i), quelques fois CMV, rougeole, oreillons … : surtout chez l’enfant
- agglutinines froides : liées à une IgM monoclonale (anti-i) responsable de crises hémolytiques déclenchées par le