La drépanocytose

Introduction (définition)
I -Les symptômes
Effets de la maladie sur le fonctionnement interne
Dépistage

II- Inconvénients
1- Physiques et mentaux (souffrances physiques, et angoisses
2- Dans la vie quotidienne
3- Lourds traitements
III- Les traitements
1- Précautions (thérapie préventive)
2- Innovation médicale (OGM., allogreffe, thérapie génique

Introduction

La drépanocytose (ou anémie à hématies falciformes, anémie falciforme/ anémie drépanocytaire, hémoglobinose S) est une maladie génétique héréditaire, du sang. Elle touche essentiellement les populations issues de l’immigration d’origine africaine subsaharienne (1/65 nouveaux nés en Afrique Noire). En Guadeloupe nous sommes également très touchés (10 % de la population et 1/260 des nouveaux nés). Elle touche actuellement plus de 50 millions de personnes, ce qui fait d'elle la maladie génétique la plus répandue du monde.

Cette maladie est due à une anomalie de l’hémoglobine, protéine présente dans les globules rouges servant au transport de l'oxygène des poumons vers tous les organes du corps. Autrement dit c’est la présence de gènes d'hémoglobine anormaux qui produisent une protéine d'hémoglobine non fonctionnelle, appelée hémoglobine S (HbS), tandis que l'hémoglobine normalement produite est l'hémoglobine A (HbA).

I) Les symptômes

1) Les effets de la maladie sur le fonctionnement interne

Cette anomalie de l’hémoglobine a pour conséquence la déformation des globules rouges qui perdent leur forme arrondie (comme un disque aplati au centre) et prennent la forme d’une faucille (Drepanon en grec). Ces globules rouges déformés se nomment aussi drépanocytes.

Cette déformation rend fragiles les globules rouges, ceux qui entraine alors, leur destruction rapide. De plus, leur forme inhabituelle rend leur passage dans les petits vaisseaux sanguins plus difficile. Il s’agit du phénomène de falciformation. Il arrive qu'ils bloquent l'apport en sang de certains organes et