La thrombocytémie essentielle

Pages: 9 (2179 mots) Publié le: 1 août 2011
Thrombocytémie essentielle = Thrombocytémie primitive = Thrombocytémie vraie = Thrombocytose.

L’HÉMATOPOÏÈSE : RAPPEL :




La moelle osseuse fabrique en permanence 3 lignées de cellules sanguines :

Les érythrocytes ou globules rouges,
Les leucocytes ou globules blancs,
Les thrombocytes ou plaquettes.

Les plaquettes ont pour fonction de permettre la coagulation du sang.La TE se caractérise par une multiplication anarchique des mégacaryotes, les précurseurs des plaquettes dans la moelle.
Cette prolifération entraîne une augmentation du taux de plaquettes dans le sang. On parle alors d’hyperplaquettose.

DÉFINITION :

La TE est un « syndrome myéloprolifératif », caractérisée par une production excessive et persistante au sein de la moelle osseuse desplaquettes sanguines (> à 600 000/mm3 ; la valeur normale étant comprise entre 150 000 et 400 000/mm3), avec une tendance à la thrombose et aux hémorragies. Les plaquettes sanguines ou thrombocytes jouent un rôle important au niveau de la coagulation du sang et dans les phénomènes d’hémostase.
Les mécanismes de survenue de cette maladie ne sont pas encore très bien connus.
Ils’agit d’une maladie chronique dont on ne guérit pas, il faut apprendre à vivre avec.

ÉPIDÉMIOLOGIE :

La TE est une maladie peu fréquente puisque l’on recense de 1 à 2,5 cas pour 100 000 personnes chaque année en France.
Elle survient le plus souvent après 50 ans, touchant plus d’hommes que de femmes.
On observe toutefois un pic de fréquence aux alentours de 30-40 ans, en particulierchez les femmes.

SYMPTÔMES :

La TE peut ne donner aucun symptôme clinique pendant longtemps. Ainsi, au moment du diagnostic, la maladie est asymptomatique dans la moitié des cas.
Dans d’autres cas la TE peut se révéler par différents symptômes, plus ou moins sévères :

Une thrombose pouvant entraîner une phlébite des MI, ou une embolie pulmonaire,

Un accident cardiaque (IDM) ouneurologique (AVC ischémique),

Des épistaxis, des gingivorragies,

Des ecchymoses, survenant après un choc minime, voire sans aucune raison apparente,

Une érythromélalgie, qui se caractérise par des crises douloureuses avec des rougeurs et des sensations de brûlures au niveau des extrémités (mains, pieds…). C’est l’un des symptômes les plus révélateurs de la maladie,

Uneasthénie,

Des troubles vasomoteurs (migraines, troubles visuels à type de diplopie, de modification du champ visuel par exemple, étourdissements…).

DIAGNOSTIC :

Lorsqu’elle est asymptomatique, la TE est généralement découverte de façon fortuite, à l’occasion d’un bilan biologique (NFS), qui montre une élévation du taux de plaquettes dans le sang ou hyperplaquettose, généralement supérieur à600 000/mm3 et pouvant atteindre plusieurs millions par mm3.
Le plus souvent, il n’y a pas d’autres anomalie sanguine ; les taux d’hémoglobine, de globules rouges et de globules blancs restent dans les valeurs normales

Le diagnostic repose en premier lieu sur un examen clinique complet qui vise notamment à rechercher une splénomégalie, une hépatomégalie.
Dans le même temps, différentsexamens sanguins sont réalisés, pour rechercher notamment une carence en fer (ferritinémie).
Un fond d'œil peut être réalisé dans le but de visualiser d’éventuelles thromboses artérielles ou veineuses.
Enfin, un myélogramme (= ponction sternale), voire une biopsie ostéo-médullaire peut-être effectuée sous anesthésie locale au niveau de l’os iliaque dans le but de prélever un échantillon demoelle osseuse. L’étude de ce dernier au microscope permet d’analyser les cellules à l’origine des cellules sanguines et de détecter les anomalies présentes.
Elle permet également de rechercher d’éventuelles particularités au niveau des chromosomes des cellules de la moelle.
Tous ces examens ont surtout pour but de déterminer si l’élévation du nombre de thrombocytes n’est pas liée...
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