Phénylalanine

pigment est obtenu par une chaîne de biosynthèse : La phénylalanine (Acide Aminé) est fournie par l’alimentation. L’albinisme est souvent liée à une autre maladie héréditaire, la phénylcétonurie. Celle‐ci se manifeste lorsque la phénylalanine n’est plus transformée en tyrosine : la phénylalanine en excès est transformée en acide phénylpyruvique toxique, dont la présence est décelée dans le sang et les urines. La tyrosinase et la phénylalanine hydroxylase sont des enzymes donc des protéines qui catalysent

cellules de la racine des poils et des cheveux. Ce pigment est obtenu par une chaîne de biosynthèse : Phénylalanine hydroxylase Phénylalanine tyrosine Tyrosinase mélanine La phénylalanine est fournie par l’alimentation. L’albinisme est une maladie liée à une autre maladie héréditaire, la phénylcétonurie. Celle-ci se manifeste lorsque la phénylalanine n’est plus transformée en tyrosine : la phénylalanine en excès est transformée en acide phénylpyruvique toxique, dont la présence est décelée dans le sang

succession de réactions chimiques aboutit à la production de mélanine à partir de la phénylalanine. Toute réaction de cette chaîne de biosynthèse a besoin l'intervention d'une enzyme comme la phénylalanine (E1), la tyrosine (E2), la DOPA (E3) etc. Le manque de mélanine est du à un mauvais fonctionnement d’une ou plusieurs enzymes de la chaîne de réactions enzymatiques permettant la synthèse de mélanine à partir de phénylalanine. Le phénotype à l'échelle macroscopique (organisme ou organes), d'un sujet atteint

| | |Le document 1, nous indique que cette maladie est liée à | |Le phénotype peut être également défini au niveau cellulaire : | | |l'absence d’une enzyme, la PAH : la phénylalanine n'est plus| |présence dans l’organisme de cellules ayant un métabolisme | | |transformée en tyrosine, s'accumule dans les cellules avant | |perturbé et amenant à une destruction des neurones, d'où une | | |d'être

L'aspartame est un édulcorant artificiel découvert en 1965. C'est un dipeptide composé de deux acides aminés naturels, l'acide L-aspartique et la L-phénylalanine, le dernier étant estérifiée par un alcool, le méthanol. L'aspartame a un pouvoir sucrant environ 200 fois supérieur à celui du saccharose et est utilisé pour édulcorer les boissons et aliments à faible calorie ainsi que les médicaments. Cet additif alimentaire est utilisé dans un grand nombre de produits et autorisé dans de nombreux pays

enzyme (la phénylalanine hydroxylase ou PAH) permet de transformer la phénylalanine, acide aminé d'origine alimentaire, en un autre acide aminé : la tyrosine. Chez certains individus, l'absence d'enzyme fonctionnelle provoque une accumulation de phénylalanine, qui entraîne des troubles psychomoteurs graves. Dans les maternités, la phénylcétonurie est systématiquement dépistée dans les jours qui suivent la naissance (test de Guthrie). En effet, un régime alimentaire dépourvu de phénylalanine et suivi

formation de l’ARN. 3) On connaît une forme de diabète (maladie caractérisée par un taux élevé de glucose dans le sang) héréditaire due à une insuline inactive. Celle-ci diffère de l’originelle par la substitution du 24ème AA de la chaîne bêta : la phénylalanine par le leucine. En vous aidant du code génétique, émettez des hypothèses explicatives à l’origine de cette maladie. [pic]

génétique ? On synthétise un ARNm artificiel (ARN poly U, c'est-à-dire composé uniquement de nucléotides à Uracile). On procède, in vitro, à une traduction de cet ARN, on obtient une protéine de type poly Phé (c'est-à-dire constituée uniquement de phénylalanine). On répète l’opération avec un ARN poly UG. La protéine fabriquée se compose de cystéine et de valine. On refait une nouvelle fois l’expérience avec un ARN poly UGG. On obtient dans la composition des protéines obtenues de la valine, de la

• Composants anormaux o Hémoglobine et hématies o Protéines o Glucose o Albumine • Sodium, potassium, calcium et chlorure • Acide urique • Eléments reflétant la fonction rénale • Porphyrine, corps cétoniques et phénylalanine o Corps cétoniques o Porphyrine o Phénylcétonurie • En savoir plus • A lire aussi: Sucre dans les urines De nombreuses substances peuvent être analysées et détectées dans les urines. Composants anormaux Hémoglobine et hématies Une analyse d'urines

; Arginine (AA semi-Essentiel); asparagine ; aspartate ou acide aspartique ; cystéine ; glutamate ou acide glutamique ; glutamine ; glycine ; histidine (AA semi-Essentiel) ; isoleucine (AAE) ; leucine (AAE) ; lysine (AAE) ; méthionine (AAE) ; phénylalanine (AAE) ; proline ; pyrrolysine ; sélénocystéine ; sérine ; thréonine (AAE) ; tryptophane (AAE) ; tyrosine; valine (AAE). (La cystéine, la glycine et la tyrosine sont parfois nécessaires a certaines populations qui ne sont pas capables de les synthétises