Les Atrésies de l’œsophage

1. Introduction :

Il s’agit de l’interruption congénitale de la continuité de l’œsophage.
C’est la plus fréquente des malformations congénitales de l’œsophage.
Sa fréquence est estimée à 1/5000 nouveau-nés.
Son pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées et surtout le retard diagnostique.

2. Rappel embryologique :

L’ébauche œsophagienne apparaît dès la fin de la 3ème semaine du développement embryonnaire.
Elle s’étend du pharynx jusqu’à la dilatation fusiforme qui va constituer l’estomac.
Le développement de cette ébauche œsophagienne est indissociable de celui de la trachée et des bronches.
A la face ventrale de l’œsophage, un bourgeon va naître => bourgeon trachéal ou diverticule respiratoire qui va croître pour donner la trachée, les bronches et les poumons.
Secondairement on assiste à la séparation entre la trachée et l’œsophage (32-34jr)
Au départ, l’œsophage est au stade de cordon plein puis des espaces cellulaires vont croître et confluer entre eux pour aboutir à une lumière unique.
Les malformations de l’œsophage s’expliquent par un trouble de l’embryogénèse pouvant aboutir à plusieurs types de malformations de l’œsophage :

Absence de séparation œso-trachéale => fissure laryngotrachéo- œsophagienne
Séparation presque complète mais persistance d’une fistule œsotrachélae sans atrésie => fistules en H
Tous les intermédiaires sont possibles :

* Atrésie œsophagienne complète : l’œsophage est représenté par un cordon fibreux
*Une atrésie segmentaire de l’œsophage sans fistule
*Une atrésie segmentaire avec persistance d’une fistule œso-trachéale.
3- Classification de Ladd et Gross :
Type I :
10% des cas,
Atrésie complète sans fistule. Les deux extrémités sont éloignées de ≥ 4 vertèbres.
Type II :
2% des cas,
Fistule œso-trachéale proximale
Type III : +++
86% des cas,
Fistule œso-trachéale