La Progeria

La Progeria qui est aussi connue sous le nom de syndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS) ou de la maladie de l'enfant vieillard est un trouble génétique progressif très rare qui cause un vieillissement prématuré chez l'enfant. Un enfant atteint de la progéria est généralement diagnostiqué entre 18 et 24 mois, même si il est porteur de cette maladie depuis sa naissance. Son étymologie provient du grec progerôn qui signifie vieillissement prématuré. Bien qu'il existe plusieurs forme de progéria, le type classique à été nommé syndrome de Hutchinson-Gilford en lien avec les premier médecins qui ont décrit la maladie : Dr Jonathan Hutchinson en 1886 et Dr Hastings Gilforden 1897 tout deux provenant de l'Angleterre.

Le symptôme général est un vieillissement très prématuré des enfants. En effet, les patients ont une diminution des couches de peaux et une absence de graisse sous cutanée. Ils ont une hypoplasie des ongles (ongles fins et cassants), voir inexistant, une absence de poils et de cheveux (alopécie), une peau mince, qui laisse voir les veines et les reliefs osseux, une peau très pale, due à la diminution de la circulation sanguine, des taches brunes sur la peau. De plus, ils sont touchés par des douleurs articulaires, des troubles cardiovasculaires, une ostéolyse une diminution de la souplesse de la peau et l'apparition de ride. Enfin, ces enfants souffrent aussi de déformations. Leur croissance est ralentie et rapidement arrêtée, leur taille et leur poids sont donc très inférieurs à la normale et ne dépassent jamais 1m10 pour 15 kg. Ils sont atteint d'une disproportion de la tête par rapport au tronc avec une bosse frontale et une micrognathie. leur bouche est petite avec des lèvres fines, ils ont une malposition des dents. Le thorax est piriforme, avec des clavicules petites et fines. Ils ont des membres très fins et des doigts en flexion. Toutes les grandes articulations sont proéminentes, raides, et montrent une limitation des