Oeuvres

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  • Publié le : 20 novembre 2011
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les symptomes :
xeroderma pigmentosum se caractérise par :
Un érythème (coloration rouge de la peau)
Des taches contenant des pigments à la surface de la peau
Par une sécheresse et une atrophiede celle-ci où apparaissent des tâches sans pigments et des télangiectasies(dilatation des capillaires)
Une atteinte des yeux, se traduisant par une difficulté à regarder la lumière, une kératite(inflammation de la cornée), des troubles nerveux sont fréquents.

origine :
une mutation de la sequence nucletodique des 2 parents
( Les cellules des XP classiques sont déficientes dansles étapes précoces de la réparation de l’ADN par excision-resynthèse , celles des XP variants présentent plutôt un défaut au niveau de la tolérance des lésions au moment de la réplication..)On a dénombré en tout 8 gènes différents dont on connaît les localisations, donnant une classification en 7 groupes pour le XP classique (de A à G) et 1 pour le XP variant. Les différentssymptômes, leur quantité et l’âge d’apparition varient en fonction des gènes mutés.

la frequence d'aparition :
Sa fréquence varie de 1 naissance pour 1.000.000 en Europe et aux Etats-Unis à 1naissance pour 100.000 au Japon, dans les pays du Maghreb ou au Moyen-Orient.

· Il n’existe actuellement aucun traitement curatif.

Ce qui se révèle le plus efficace est la réductionmaximale de l’exposition à la lumière du jour ou de certaines lumières artificielles, ce qui induit un mode de vie très astreignant mais indispensable pour ralentir l’évolution de la maladie.- usage intensif de crèmes très haute protection (indice SPF 50+),

- lunettes solaires (masques de ski),

- chapeaux, masques, gants, vêtements protecteurs,- filtres antiUV sur les vitres de la maison et des voitures,

- lampes à incandescence normale,

- suspicion envers toute source lumineuse artificielle non...
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