Dystrophie myotonique de Steinert

chez l’enfant avec Syndrome de Robin (C. THIBAULT, C. BRÉAU) - Syndrome de Franceschetti-Klein (P. EDERY, Y. MANACH) - Prise en charge de l’enfant aplasique auriculaire majeur bilatéral (C. TOFFIN) - Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne (M.-L. BRIARD) - Dystrophie myotonique de Steinert (S. MANOUVRIER, M.-L. BRIARD) - Maladie de Steinnert. Troubles cog,itifs chez l’enfant (M. GARGIULO, N. ANGEARD) - Prise en charge des troubles de déglutition de l’enfant présentant une pathologie neuro-musculaire

présenter des troubles du comportement moteur en sommeil paradoxal, et surtout d’importants troubles respiratoires nocturnes (hypoventilation, stridor) nécessitant une ventilation nocturne.13 6- Sclérose latérale amyotrophique, myasthénies, dystrophies myotoniques et myopathiques L’ensemble de ces maladies appelées « neuromusculaires » se caractérisent par une faiblesse progressive des muscles inspiratoires, qui se manifeste par une hypoventilation progressive d’abord la nuit en sommeil paradoxal, puis