Vascularite

Actualités S. Benaderette* S. Benaderette* Généralités La maladie de Behçet (MB) est une vascularite chronique et récidivante dont la première description a été faite en 1937. On note une prévalence élevée au Japon et à l’est du pourtour méditerranéen, mais la maladie est présente dans le monde entier. La MB atteint plus volontiers les hommes jeunes et la maladie serait plus sévère sur ce terrain. L’évolution se fait par poussées. La fréquence des complications neurologiques est

Sylvain CHRU Dubucquoi de Lille 2003 Vascularites et ANCA Polynucléaires neutrophiles fixés par l’éthanol Clinique : Syndrome pneumo rénal Toux, hémoptysie Oedème, HTA, protéinurie Signes spécifiques Polyneuropathie Hyperéosinophilie Atteinte ORL Asthme ... Diagnostic Clinique Biopsie rénale Recherche d'ANCA pANCA IFI (seuil= 1/20ème) ELISA ANCA-MPO ANCA-PR3 cANCA (PR3) Sylvain CHRU Dubucquoi de Lille 2003 Intérêt des autres substrats Pas d'attitude consensuelle

lactoferrine, le lysozyme, azurocidin, l'élastase, la cathepsine G, bactéricide augmentant la perméabilité / enzyme (BPI) montrer la dite ANCA atypique sur les neutrophiles fixés à l'éthanol. MPO est le plus souvent reconnu antigène dans P-ANCA et vascularite systémique primaire [11]. PR3 est un faible protéine cationique de 29-30 kDa poids moléculaire (MW), appartenant à la famille de la trypsine de sérine-protéases. PR3 est synthétisée comme une préproenzyme et par la suite transformés en quatre étapes

: •  Non visibles : – Hépatite, néphrites, pneumonies… – Vascularites – Cytopénies Formes peu sévères - Urticaires / angiœdèmes - Exanthèmes maculo-papuleux - Erythèmes pigmentés fixes - Réactions de photosensibilité Formes sévères - Pustuloses exanthèmatiques aiguës généralisées - Syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson - DRESS - Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms - Vascularites - Choc anaphylactique, œdème laryngé Clinique de l'allergie

cavité buccale, les organes génitaux et les yeux. Vascularite et périvascularite sont présentes et d’autres manifestations cliniques également possibles (cutanées, articulaires, digestives, nerveuses, etc). Ces manifestations majeures définissent pour beaucoup la maladie de Behçet ; on peut d’ailleurs retrouver ces manifestations en dehors des populations concernées par cette maladie ou dans certaines affections inflammatoires à composante de vascularite ou à mécanisme auto-immun. La distinction entre

Public www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Behcet-FRfrPub703v01.pdf | Juillet 2007 Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20 1 A quoi est-elle due ? La cause exacte de la maladie de Behçet n’est pas connue. Elle appartient au groupe des vascularites, qui se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins. Une inflammation est une réaction du système de défense de l’organisme qui se produit normalement en réponse à une agression (infection, blessure). Dans le cas de la maladie de Behçet

Etiologies  Essentiellement = athérome (> 90%)  Artérites inflammatoires :  Buerger (thrombo-angéite oblitérante) : Ho < 40 ans, fumeur, atteinte distale des a. de petit et moyen calibre.  Takayasu : Fe jeune, vascularite des gros troncs.  Autres vascularites et maladies de système : Behçet, Horton, Kawasaki,lupus, PAN, 
sclérodermie...
Cours IFSI Etiologies  Divers (rares) :  Toxique : ergotisme, plomb.  Post-radique  Pièges artériels  Congénitale

surtout après la soixantaine; - la mono-arthrite subaiguë ou chronique: d’abord éliminer une arthrite infectieuse; - les manifestations intermittentes et migratrices du rhumatisme palindromique; - les manifestations extra articulaires isolées (vascularite, atteinte pleuro-pulmonaire, ...). 3.1.4 Explorations complémentaires A ce stade, n'apportent pas d'éléments spécifiques, le diagnostic est avant tout clinique: - radiographies: normales ou simple ostéoporose en bande métacarpo-phalangienne;

extra-respiratoires asthénie, amaigrissement et fièvre sont non spécifiques et observées dans de nombreuses PID. Recherche de tout signe évoquant une maladie systémique dans laquelle pourrait s’inscrire la PID (cf chapitre sur le poumon des connectivites / vascularites). Certaines de ces atteintes spécifiques peuvent faire l’objet d’une biopsie (lésions cutanées, muqueuse nasale, adénopathies externes, myopathie inflammatoire, etc…) orientant le diagnostic de la PID. V.4. La présentation radiologique La sémiologie

telles complications méritent d’être connues et justifient de maintenir les patients sous une surveillance clinique et radiologique à long terme. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. La maladie de Horton (MH) est la plus fréquente des vascularites. Elle concerne en général le sujet de plus de 50 ans. Il s’agit d’une artérite gigantocellulaire, de topographie segmentaire et focale, qui prédomine sur les branches de l’artère carotide externe. Une atteinte des gros troncs artériels est signalée