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Anémies macrocytaires et mégaloblastiques (297b)
Professeur Jean-Jacques SOTTO Juillet 2005 Pré-requis : • • • • • Métabolisme des cobalamines et des folates, et synthèse de l'ADN Absorption intestinale de ces deux vitamines Syndromes de malabsorption Clinique : le syndrome anémique Biologique : anémie, macrocytose, anisocytose
Résumé : Les anémies macrocytaires (VGM élevé, TCHM élevé, CCHM normal) sont liées à un défaut de synthèse du DNA responsable d'une réduction des divisions cellulaires et d’une prolongation du cycle. Elles renferment deux grands groupes étiologiques : les anémies mégaloblastiques d'origine carentielle (B12 et/ou folates) et les autres étiologies dominées par les états myélodysplasiques primitifs (état pré-leucémique). Les étiologies des anémies mégaloblastiques sont différentes en fonction du type de carence. Pour la vitamine B12, la maladie de Biermer domine très largement. Elle comporte une symptomatologie digestive et neurologique, et elle se caractérise par des marques d'autoimmunité à l'origine d'une gastrite atrophique. Celle-ci est responsable d’une achlorhydrie et de l'absence de facteur intrinsèque gastrique ce qui aboutit à une malabsorption complète au niveau de l'Iléon terminal. Les carences en folates sont beaucoup plus diversifiées: carence alimentaire, défaut d'absorption du grêle proximal, utilisation excessive (hémolyse, grossesse), toxicité médicamenteuse. Les traitements substitutifs sont bien codifiés : par voie parentérale et à vie pour la B12, le plus souvent per os avec une durée variable en fonction de l'étiologie pour les folates. Mots-clés : Anémie macrocytaire, B12, folates, myélodysplasie, Biermer, malabsorption, autoimmunité. Références : • • J. Zitoun et B.A. Cooper : Progrès en Hématologie N° 9 : Folates et cobalamines. Ed. Doin, Paris, 1987. H. Wajcman, B. Lantz, R. Girot : Les maladies du globule rouge. Ed. Inserm. Médecine, Sciences, Flammarion, 1992.