L’hémophilie
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Madame, Monsieur Cette fiche est destinée à vous informer sur l’hémophilie. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin peut donner une information individualisée et adaptée.

La maladie l Qu’est-ce que l’hémophilie ?
L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à l’absence ou au déficit d’un facteur de la coagulation. Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B. la personne hémophilique ne parvient pas former un caillot solide au cours du processus de la coagulation. Elle ne saigne pas plus qu’un autre, mais plus longtemps car le caillot ne tient pas.

l Quelles sont les différentes formes d’hémophilie ?
Le taux de facteur VIII ou IX dans le sang peut être très diminué, modérément diminué ou peu diminué. Cela donne les degrés de gravité de l’hémophilie. Elle est sévère si ce taux est inférieur à 1% (50% des cas), modérée s’il se trouve entre 1 et 5% (10 à 20% des cas), mineure (également appelée frustre) entre 6 et 30% (30 à 40% des cas).

l Combien de personnes sont atteintes de la maladie ?
Un garçon sur 5000 naissances de sexe masculin naît atteint d’hémophilie A dans le monde tandis que 1 garçon sur 25 000 naît avec une hémophilie B (il y a environ un cas d’hémophilie B pour 5 cas d’hémophilie A). La prévalence (nombre des cas dans une population donnée) varie de 1 sur 18 000 à 1 sur 7 000 personnes