La maladie de Best

La maladie de Best est une dystrophie maculaire génétique bilatérale. Cette maladie a été exposée pour la première fois en 1883 par Adams et ensuite par Friedrich Best en 1905. L’organe affecté est l’œil mais plus spécifiquement la macula (situé sur la rétine) qui est situé au fond de l’œil sur l’axe de la pupille. Ceci est la zone qui est concentré le plus en cônes. Le chromosome affecté par cette dystrophie est le chromosome 11.

Explication :

• À l’étape prévitelliforme, la vision est parfaite. • A l’étape du disque vitelliforme l’intensité visuelle diminue un peu. • Après cette dernière étape, une fragmentation du matériel se réalise et il y aura arrivée d’une allure ‘‘œuf brouillé’’. L’intensité visuelle diminue nettement à ce moment. • Les éléments de la fragmentation vont sédimenter et auront l’air d’un pseudo-hypopion avec niveau liquide. • L’atrophie de la région maculaire termine la transformation, qui peut parfois se compliquer.
Par contre, cette évolution n’est pas toujours obligatoire. Il y a également des étapes qui sont parfois omis. Le résultat de cette transition sera une baisse d’acuité visuelle.

Symptômes :

Les symptômes dépendent de comment grave la maladie est rendu. Par contre, il n’y aura aucun cas ou il y aura de la douleur.

Les symptômes sont :

• L’individu a besoin de monter l’intensité lumineuse lors de la lecture ou un travail qui a une nécessité pour la précision. • Vision qui devient plus embrouillé lors de la progression de la maladie. (surtout vue pendant la lecture.) • L’adaptation au changement de lumière sera plus lente pour les personnes avec cette maladie. Donc, s’il y a de la lumière vive ou une baisse dans la luminosité. • Les couleurs vont paraitre plus pâles et difficiles à distinguer. • Il y a une anormalité des lignes droites juste au cas qu’il y ait décadence de la maculaire humide. (de proche ou loin). • Au pire stade il y a apparition d’une