Maladie de behcet

Pages: 27 (6579 mots) Publié le: 5 mars 2011
La maladie de Behçet
Maladie d’Adamantiadès-Behçet
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Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur la maladie de Behçet. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à luifaire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin peut donner une information individualisée et adaptée.

La maladie
Qu’est-ceque la maladie de Behçet?
La maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste essentiellement par une atteinte des muqueuses, telle des aphtes buccaux ou génitaux, à laquelle s’associe de façon variable une atteinte des yeux, de la peau, des articulations, du système nerveux et plus rarement d’autres organes. Une fatigue très prononcéeest également présente. Cette affection, dont la cause est inconnue, est parfois dénommée maladie (ou syndrome) d’Adamantiadès-Behçet, d’après le nom des médecins qui l’ont reconnue et décrite.

Combien de personnes sont atteintes de la maladie ?
En Europe, la prévalence de la maladie de Behçet (nombre de personnes atteintes de la maladie dans la population à un moment donné) est de 1 sur 40000 à 1 sur 100 000 selon les pays.

Qui peut en être atteint ? Est-elle présente partout en France et dans le monde ?
La maladie de Behçet apparaît généralement entre l’âge de 15 et 45 ans, avec un pic de fréquence autour de l’âge de 30 ans. Il existe également une forme de l’enfant. La maladie touche aussi bien les hommes que les femmes, mais les hommes ont souvent une forme plus sévère.Elle est observée dans le monde entier, mais est beaucoup plus fréquente dans les régions correspondant à l’historique « Route de la Soie », notamment au Moyen-Orient, au Japon, et en Turquie où elle n’est pas rare, touchant de 1 sur 230 à 1 sur 1000 personnes. La maladie est globalement plus rare en Europe, sauf dans les pays du bassin méditerranéen. En Europe occidentale (où le pays le plus touchéest l’Italie avec une prévalence de 1 sur 40 000 personnes), la fréquence de la maladie augmente à mesure que l’on progresse vers le sud du continent.
La maladie de Behçet Encyclopédie Orphanet Grand Public www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Behcet-FRfrPub703v01.pdf | Juillet 2007

Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20

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A quoi est-elle due ?
La cause exacte de la maladie deBehçet n’est pas connue. Elle appartient au groupe des vascularites, qui se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins. Une inflammation est une réaction du système de défense de l’organisme qui se produit normalement en réponse à une agression (infection, blessure). Dans le cas de la maladie de Behçet, on ne sait pas pourquoi l’organisme réagit de la sorte. L’inflammation endommage lesvaisseaux, qui ne sont alors plus en mesure d’irriguer correctement les organes, c’est-à-dire de leur apporter le sang et l’oxygène en quantité suffisante. Les chercheurs pensent qu’une infection pourrait contribuer à l’apparition de la maladie, entraînant une réaction anormale des défenses immunitaires chez des personnes ayant une sensibilité particulière. Pour l’instant, aucun virus ou bactérie n’atoutefois pu être mis en cause. La maladie de Behçet est donc considérée comme une vascularite « systémique », c’est-àdire qui peut toucher tous les organes, et « primitive » car on n’en connaît pas la cause.

Est-elle contagieuse ?
Non, la maladie de Behçet n’est pas contagieuse.

Quelles en sont les manifestations ?
Les manifestations de la maladie de Behçet sont très variées (figure...
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