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Module 5 auxiliaire puériculture situation d'observation

330 mots 2 pages
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MUCOVISCIDOSE

Introduction :
Une naissance sur 3000 atteint de la mucoviscidose.

I) Les Causes

C'est une maladie héréditaire qui est récessive
L'anomalie du gène est responsable d'une modification des sécrétions exocrines (ce qui va vers l'extérieur ) de l'organisme, et l'atteinte est pluri-viscérale mais a prédominance respiratoire et digestive.
Les sécrétions sont comme déshydratées.

II) Les atteintes

a) Digestives

L'atteinte du pancréas commence in utéro, dans 90% des cas, avec une destruction progressive qui entraine une insuffisance pancréatique, donc il y a un défaut de digestion des graisses, car il n'y a plus assez de suc pancréatique. Une diarrhée stéatorrhée, il y a une malabsorption des vitamines liposolubles (A/D/E/K) entraine une malnutrition.
Intestin : grosse constipation, voir occlusion, et pour les nourrissons très touchés: iléus méconial.

b) Pulmonaires Les attaques pulmonaires commencent après la naissance, après la mise en route de la respiration. Dans 80% des cas, la maladie se révèle dans la première année de vie par une toux persistante et des infections bronchique à répétition.
Les trois germes qui sont en causes dans les surinfections :
Ø L'Haemophilus influenzae.
Ø Staphylocoque doré.
Ø Le pyocyanique
Les lésions touchent toute la muqueuse respiratoire avec obstruction des petites voies respiratoires qu'on appelle atélectasie. Cela aboutit à une insuffisance respiratoire chronique.

III) Diagnostic

Face à un tableau clinique chez un enfant, il sera fait plusieurs tests à la sueur. On va faire un dosage de graisses dans les selles (une stéatorhée) et un dosage de vitamine E.

IV) Evolution

- Malnutrition
- Insuffisance respiratoire
- Calculs hépatiques par des sécrétions biliaires trop épaisses
- Risque de constipation, voir d'occlusion
- Le décès

V) Le traitement

Uniquement symptomatique. Au niveau respiratoire il y aura de la kiné respiratoire, des aérosols de

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