La Maladie de Charcot-Marie-Tooth Quelles en sont les différentes formes ? Définition: L'appellation sclérose latéral amyotrophique (maladie de Charcot), vient de ce que les médecins voient au microscope: La moëlle épinière est abîmée sur les bords, on dit qu'elle est atrophiée au niveau latéral, c'est à dire que sa taille est diminuée. L'amyotrophie,elle, définie l'atteinte du muscle. C'est une maladie neurologique , liée a une anomalie des neurones, et plus particulierement, ceux qui commandent les mouvements: les motoneurones. Elle est grave, évolutive et handicapante. Elle a été découverte en 1897 par le docteur Jean Martin Charcot (Grand neurologue). C'est une affection rare qui concerne une naissance sur 2500. Cette maladie concerne deux fois plus les hommes que les femmes et survient généralement entre 50 et 70 ans. Aujourd'hui en France plus de 8000 personnes en sont victimes. {draw:frame} Explication: En temps normal, un premier neurone situé dans le cerveau envoie à un muscle l'ordre de se contracter. Cet ordre passe par un intermédiaire, un deuxième neurone situé dans la moelle epinère. Si l'un des deux est atteins le muscle ne peut pas se contracter. Sa taille diminue progressivement, et il est alors impossible de bouger ses bras ou ses jambes. Dans la maladie de Charcot, les motoneurones dégénèrent petit à petit. Ils se détruisent sans que l'on sache pourquoi. Si se sont les neurones du bulbe rachidiens qui sont atteints, on parle de forme « bulbaire » de la maladie. Cette forme touche plus les femmes et apparaît vers 60 ans. Si ce sont les neurones de la moelle épinière qui sont atteints, on parle de forme « spinale » de la maladie. Cette forme touche plus les hommes et apparaît vers 55ans. {draw:frame} La maladie de Charcot-Marie-Tooth aussi appelée CMT forme un groupe hétérogène de maladies du nerf périphérique. C’est une maladie génétique que l’on détecte grâce à différents critères : la nature de l’atteinte du nerf